A síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação relativamente rara do cerebelo. Ocorre principalmente em bebês e é tipicamente caracterizada por uma associação com espinha bífida e um arranjo anormal da parte posterior ou posterior do cérebro (cerebelo e bulbo), que envolve a porção superior da coluna cervical.
A malformação de Arnold-Chiari também está associada à hidrocefalia, que é a presença de líquido cefalorraquidiano nas cavidades que excedem o cérebro, e danos cerebrais. Existem várias formas de síndrome de Chiari, com vários graus de gravidade. Para alguns, pode haver três ou quatro tipos de defeitos, que dizem respeito principalmente às crianças.
A malformação de Chiari tipo I é constituída por um cerebelo disforme, que desce através do forame magno (uma abertura muito grande no osso occipital do crânio, que conecta a medula espinhal ao cérebro). O diagnóstico de Chiari Tipo I é baseado na ressonância magnética e na extensão do fluxo do líquido cefalorraquidiano. Nas crianças que não apresentam sintomas nem sempre é útil intervir cirurgicamente, mas a criança é colocada sob vigilância rigorosa.
A malformação de Arnold-Chiari tipo II também está associada a outras estruturas nervosas (amígdalas cerebelares, cérebro), mas não em todos os casos. Às vezes, a siringomielia também está associada ao Tipo I. Esse distúrbio crônico é identificado e caracterizado pela presença de um cisto na medula espinhal que contém um líquido amarelo e leva à destruição progressiva das fibras nervosas, resultando em sensibilidade da pele ao calor, ao frio e à dor. . A platibasia também pode ser evidente, ilustrada por uma base de crânio plana e expandida. Esse tipo de malformação é encontrado com maior frequência em adolescentes e adultos jovens.
A malformação de Chiari tipo II está tipicamente associada a mielomeningocele e hidrocefalia. A forma mais grave e comum de mielomeningocele também é conhecida como espinha bífida. A hidrocefalia é um acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano nos ventrículos do cérebro, devido à má circulação ou má absorção do líquido cefalorraquidiano.
A síndrome de Arnold-Chiari tipo III é ilustrada por uma combinação de uma malformação da área entre a medula espinhal e a medula cerebelo e outros defeitos, como mielomeningocele ou encefalocele. A encefalocele é uma protrusão de parte do cérebro, juntamente com suas meninges, fora do crânio. Às vezes é congênito, mas mais comumente ocorre após uma concussão. A hidrocefalia é normalmente observada nesses casos.
A síndrome de Arnold-Chiari tipo IV é caracterizada pela falta de desenvolvimento cerebelar, juntamente com hipoplasia. O cerebelo está subdesenvolvido ou incompleto e seções do crânio e da medula espinhal podem ser visíveis.
O patologista austríaco do século 19, Hans Chiari, descreveu pela primeira vez anomalias do cérebro posterior, conhecidas como malformações de Chiari I, II e III. Chiari IV foi identificado posteriormente por outros cientistas. As classificações de gravidade são escalonadas de I a IV, sendo IV a mais grave. Os tipos III e IV são os mais raros.
Os sintomas da malformação de Chiari mais comumente se apresentam como:
Em crianças, a malformação Tipo I raramente apresenta sintomas. Se os sintomas estiverem presentes, normalmente são: