يشير تشوه خياري، المعروف أيضًا باسم متلازمة أرنولد خياري، إلى خلل في بنية المخيخ، وهو جزء من الدماغ المسؤول عن التحكم في التوازن. في الظروف العادية، يقع المخيخ وأجزاء معينة من جذع الدماغ في مساحة بادئة باتجاه الجزء الأمامي السفلي من الجمجمة. هذه المساحة أعلى قليلاً من الثقبة العظمى. إذا كان المخيخ يقع تحت الثقبة العظمى، فإنه يعرف بالتشوه الخياري.
يتطور هذا التشوه بسبب كون المساحة أصغر من المعتاد. عندما يحدث هذا، يتحرك المخيخ وجذع الدماغ إلى الأسفل. يؤدي هذا الشذوذ إلى الضغط على المخيخ وكذلك على جذع الدماغ، مما يؤثر على الوظائف التي تتحكم فيها هذه الأعضاء. كما أنه يسبب انسداد السائل النخاعي.
هناك العديد من الأسباب المختلفة لمتلازمة أرنولد خياري. بعض هذه هي كما يلي:
في معظم الحالات، يكون التشوه خلقيًا؛ كما يمكن أن يتطور لاحقًا في الحياة. في مرحلة البلوغ، يتطور التشوه الخياري عندما يستنزف الكثير من السائل النخاعي من المنطقة الصدرية أو القطنية في العمود الفقري. يمكن أن يحدث هذا بسبب الإصابة أو العدوى أو التعرض للسموم والمواد الكيميائية الضارة.
يعاني الأشخاص الذين يعانون من هذا التشوه من آلام في الرقبة، ومشاكل في التوازن، وتنميل في الساقين أو الذراعين، وضعف العضلات، ومشاكل في الرؤية، والدوخة، ومشاكل في البلع، وفقدان السمع، وطنين في الأذنين، والصداع، والاكتئاب، والقيء والأرق. . بالإضافة إلى ذلك، قد يعاني الشخص أيضًا من مشاكل في التنسيق بين اليد والمهارات الحركية الدقيقة.
يمكن أن تختلف الأعراض من شخص لآخر، اعتمادًا على كمية السائل النخاعي المتراكم ومستوى الضغط الذي يمارس على المخيخ والأعصاب والأنسجة المحيطة. في البداية، قد لا يعاني الشخص من أي أعراض؛ ومع ذلك، قد يظهر عدد من الأعراض لاحقًا. في التشوه الخلقي، تظهر الأعراض عادة منذ الولادة.
الجراحة هي الطريقة الوحيدة لعلاج هذا التشوه. تتضمن جراحة التشوه الخياري الأساسية توفير مساحة أكبر في الجزء الأمامي السفلي من الجمجمة، بحيث يمكن للمخيخ أن يستريح دون دفع الحبل الشوكي وجذع الدماغ. ويتم تحقيق هذه المساحة الإضافية عن طريق إزالة جزء صغير في قاعدة الجمجمة موجود في عضلات الرقبة وأيضا عن طريق إزالة الفقرة الأولى. بمجرد إجراء هذه الجراحة الأساسية، سيلاحظ الشخص تحسنًا في الأعراض.
وفي الوقت الحالي، تعتبر الجراحة هي الطريقة الوحيدة لتصحيح هذا الخلل الهيكلي، ومنع تلف العمود الفقري والجهاز العصبي المركزي. في بعض الأحيان، قد يلزم إجراء أكثر من عملية جراحية لعلاج هذه الحالة.
في حالة التشوه الخياري في مرحلة البلوغ، فإن جراحة تخفيف ضغط الحفرة الخلفية هي الطريقة المناسبة لعلاج هذه الحالة. في جراحة التشوه الخياري، يتم إجراء شق في مؤخرة الرأس. ويتم أيضًا إزالة جزء من العمود الفقري، في بعض الأحيان. يتم إجراء هذه الجراحة بواسطة جراح أعصاب، والذي قد يستخدم الكي الكهربائي لتصغير اللوزتين المخيخيتين.
استئصال الصفيحة الفقرية هو نوع آخر من الجراحة لتصحيح التشوه. في هذا الإجراء الجراحي، تتم إزالة السقف العظمي المقوس للقناة الشوكية، والمعروف باسم الصفيحة. يساعد ذلك على زيادة حجم القناة الشوكية، وبالتالي تخفيف الضغط على الأعصاب والحبل الشوكي.
إذا كان الرضيع يعاني من استسقاء الرأس، في البداية يتم إدخال تحويلة لتصريف السوائل الزائدة وتخفيف الضغط على الدماغ والهياكل الأخرى. في بعض الأحيان، يتم علاج استسقاء الرأس باستخدام إجراء يعرف باسم فغر البطين الثالث. يتضمن هذا الإجراء عمل ثقب في قاع البطين الثالث للمساعدة في تحسين تدفق السائل النخاعي.
يمكن أن تساعد الجراحة في إحداث تحسن كبير في الأعراض. في معظم حالات الأطفال، يتم التخلص من ما يقرب من 50 بالمائة من الأعراض.