Chiari Malformasyon Belirtileri

Arnold-Chiari sendromu, serebellumun nadir görülen bir malformasyonudur. Genellikle bebeklerde görülür ve tipik olarak spina bifida ile birliktelik ve servikal omurganın üst kısmını tutan beynin arka kısmındaki (serebellum ve ampul) anormal bir düzenlenmesi ile karakterize edilir.

Arnold-Chiari malformasyonu beyinden fazla boşluklarda beyin omurilik sıvısı varlığı ve beyin hasarı olan hidrosefali ile de ilişkilidir. Çeşitli şiddet derecelerine sahip çeşitli Chiari sendromu biçimleri vardır. Bazıları için öncelikle çocuklar ile ilgili üç veya dört tür kusur olabilir.

Tip I Chiari malformasyonu, foramen magnum (kraniyumun oksipital kemiğinde omuriliği beyne bağlayan çok geniş bir açılım) yoluyla alçaltılmış olan yanlış biçimlendirilmiş bir serebellumdan oluşur. Chiari Tip I'in tanısı, MRI'ya ve beyin omurilik sıvısının akış derecesine dayanır. Herhangi bir semptom göstermeyen çocuklarda cerrahi müdahale etmek her zaman yararlı değildir, ancak çocuğun katı gözetim altında tutulması gerekir.

Tip II Arnold-Chiari malformasyonu diğer sinir yapıları (serebellar bademcikler, beyin) ile de ilişkilidir, ancak tüm vakalarda görülmez. Bazen siringomyeli Tip I ile de ilişkilidir. Bu kronik bozukluk, spinal kordda sarı bir sıvı bulunan ve sinir liflerinin ilerleyici şekilde tahrip edilmesine yol açan bir kistin varlığı ile karakterizedir ve ısı, soğuk ve ağrıya karşı deri hassasiyetine neden olur . Düz ve genişleyen kafatası tabanı ile gösterilen Platybasia da belirgindir. Bu tip malformasyon, ergenlik çağındaki gençlerde ve genç yetişkinlerde daha sık görülür.

Tip II Chiari malformasyonu tipik olarak myelomeningosel ve hidrosefali ile ilişkilidir. Miyelomeningoselin en ağır ve en yaygın biçimi spina bifida olarak da bilinir. Hidrosefali beyin omurilik sıvısının zayıf sirkülasyonu veya yetersiz absorpsiyonu nedeniyle beynin ventriküllerinde aşırı miktarda beyin omurilik sıvısı birikimi oluşturur.

Tip III Arnold-Chiari sendromu omurilik ve medulla serebellum arasındaki alanın malformasyonu ve myelomeningosel veya ensefalosel gibi diğer kusurların bir kombinasyonu ile gösterilmiştir. Ensefalosel beyinin bir kısmının menenjleriyle birlikte kafatasının dışına çıkmasıdır. Bazen konjenital, ancak genelde bir sarsıntı izler. Hidrosefali, genellikle bu vakalarda görülür.

Tip IV Arnold-Chiari sendromu, hipoplaziyle birlikte serebellar gelişim eksikliği ile karakterizedir. Serebellum yetersiz veya yetersizdir ve kafatası ve omurilik bölümleri görülebilir.

19. yüzyıl Avusturya patolog Hans Chiari önce Chiari malformasyonları I, II ve III olarak bilinen arka beynin anomalilerini tarif etmiştir. Chiari IV daha sonra diğer bilim adamları tarafından tespit edildi. Şiddet derecelendirmeleri I-IV'den, IV en şiddetli olarak ölçeklendirilir. Tip III ve IV nadiren görülür.

Chiari malformasyon belirtileri en çok şu şekilde bulunur:

Çocuklarda Tip I malformasyonunda nadiren semptomlar görülür. Belirtiler varsa, genellikle şunlardır: