Sindrom Arnold-Chiari adalah kecacatan yang agak jarang berlaku pada cerebellum. Ia berlaku terutamanya pada bayi dan dicirikan biasanya oleh perkaitan dengan spina bifida, dan susunan tidak normal bahagian belakang, atau belakang, otak (cerebellum dan mentol), yang melibatkan bahagian atas tulang belakang serviks.
Malformasi Arnold-Chiari juga dikaitkan dengan hidrosefalus, iaitu kehadiran cecair serebrospinal dalam rongga yang melebihi otak, dan kerosakan otak. Terdapat beberapa bentuk sindrom Chiari, dengan tahap keterukan yang berbeza-beza. Bagi sesetengah orang, mungkin terdapat tiga atau empat jenis kecacatan, yang terutamanya berkaitan dengan kanak-kanak.
Kecacatan Chiari Jenis I dibentuk oleh cerebellum yang tidak betul, yang diturunkan melalui foramen magnum (bukaan yang sangat besar pada tulang oksipital tengkorak, yang menghubungkan saraf tunjang ke otak). Diagnosis Chiari Type I adalah berdasarkan MRI dan sejauh mana aliran cecair serebrospinal. Pada kanak-kanak yang tidak menunjukkan gejala, ia tidak selalu berguna untuk campur tangan melalui pembedahan, tetapi kanak-kanak itu diletakkan di bawah pengawasan yang ketat.
Kecacatan Arnold-Chiari Jenis II juga dikaitkan dengan struktur saraf lain (tonsil serebelar, otak), tetapi tidak dalam semua kes. Kadangkala syringomyelia juga dikaitkan dengan Jenis I. Gangguan kronik ini dikenal pasti dicirikan oleh kehadiran sista dalam saraf tunjang yang mengandungi cecair kuning, dan membawa kepada kemusnahan progresif gentian saraf, mengakibatkan kepekaan kulit terhadap panas, sejuk dan kesakitan. . Platybasia juga mungkin jelas, digambarkan oleh tapak tengkorak yang rata dan mengembang. Jenis kecacatan ini lebih kerap ditemui pada remaja dan dewasa muda.
Kecacatan Chiari Jenis II biasanya dikaitkan dengan myelomeningocele dan hidrosefalus. Bentuk myelomeningocele yang paling teruk dan paling biasa juga dikenali sebagai spina bifida. Hydrocephalus adalah pengumpulan cecair serebrospinal yang berlebihan dalam ventrikel otak, disebabkan oleh peredaran yang lemah atau penyerapan cecair serebrospinal yang lemah.
Sindrom Arnold-Chiari Jenis III digambarkan dengan gabungan kecacatan kawasan antara saraf tunjang dan otak kecil medula, dan kecacatan lain seperti myelomeningocele atau encephalocele. Encephalocele adalah penonjolan sebahagian otak, bersama dengan meningesnya, di luar tengkorak. Ia kadangkala kongenital, tetapi selalunya ia mengikuti gegaran otak. Hidrosefalus biasanya dilihat dalam kes ini.
Sindrom Arnold-Chiari Jenis IV dicirikan oleh kekurangan perkembangan cerebellar, bersama dengan hipoplasia. Serebelum kurang berkembang atau tidak lengkap, dan bahagian tengkorak dan saraf tunjang mungkin kelihatan.
Ahli patologi Austria abad ke-19 Hans Chiari mula-mula menggambarkan anomali otak belakang, yang dikenali sebagai kecacatan Chiari I, II dan III. Chiari IV dikenal pasti kemudian oleh saintis lain. Penilaian keterukan diskalakan daripada I-IV, dengan IV adalah yang paling teruk. Jenis III dan IV adalah yang paling jarang berlaku.
Gejala kecacatan Chiari yang paling biasa hadir sebagai:
Pada kanak-kanak, kecacatan Jenis I jarang mempunyai gejala. Sekiranya gejala hadir, biasanya ia adalah: