아놀드 키아리 증후군은 비교적 드문 소뇌 기형입니다. 이는 주로 영아에게 발생하며 일반적으로 척추 이분증과 연관되어 있고 경추의 상부와 맞물리는 뇌의 후방 또는 후방 부분(소뇌 및 전구)의 비정상적인 배열이 특징입니다.
Arnold-Chiari 기형은 또한 뇌를 초과하는 충치에 뇌척수액이 존재하는 수두증 및 뇌 손상과 관련이 있습니다. 치아리 증후군에는 심각도가 다양한 여러 형태가 있습니다. 일부의 경우 주로 어린이와 관련된 3~4가지 유형의 결함이 있을 수 있습니다.
제1형 키아리 기형은 대후두공(척수를 뇌에 연결하는 두개골 후두골의 매우 큰 구멍)을 통해 아래로 내려가는 기형 소뇌로 구성됩니다. 키아리 유형 I의 진단은 MRI와 뇌척수액의 흐름 정도를 토대로 이루어집니다. 아무런 증상도 보이지 않는 소아의 경우 수술적 개입이 항상 유용한 것은 아니지만, 소아는 엄격한 감시를 받습니다.
제2형 아놀드 키아리 기형은 다른 신경 구조(소뇌 편도선, 뇌)와도 연관되어 있지만 모든 경우에 그런 것은 아닙니다. 때때로 척수공동증은 제1형과 연관되기도 합니다. 이 만성 질환은 척수에 노란색 액체가 들어 있는 낭종이 존재하는 것을 특징으로 하며 신경 섬유가 점진적으로 파괴되어 열, 추위 및 통증에 피부가 민감해지게 됩니다. . 평평하고 확장된 두개골 기저부로 설명되는 편평두개저도 분명할 수 있습니다. 이러한 유형의 기형은 청소년과 젊은 성인에게서 더 자주 발견됩니다.
제2형 키아리 기형은 일반적으로 골수수막류 및 수두증과 관련이 있습니다. 가장 심각하고 가장 흔한 형태의 척수수막류는 척추 이분증으로도 알려져 있습니다. 수두증은 뇌척수액의 순환 장애나 흡수 부족으로 인해 뇌실 내에 뇌척수액이 과도하게 축적되는 질환입니다.
III형 아놀드 키아리 증후군은 척수와 소뇌 수질 사이 영역의 기형과 골수수막류 또는 뇌류와 같은 기타 결함의 조합으로 설명됩니다. 뇌류는 수막과 함께 뇌 일부가 두개골 외부로 돌출된 것입니다. 선천적인 경우도 있지만 뇌진탕 후에 나타나는 경우가 가장 흔합니다. 수두증은 일반적으로 이러한 경우에 나타납니다.
IV형 아놀드 키아리 증후군은 소뇌 발달 부족과 저형성증이 특징입니다. 소뇌는 덜 발달되었거나 불완전하며 두개골과 척수의 일부가 보일 수 있습니다.
19세기 오스트리아의 병리학자인 한스 치아리(Hans Chiari)는 치아리 기형 I, II, III으로 알려진 후뇌의 이상을 처음으로 기술했습니다. Chiari IV는 나중에 다른 과학자들에 의해 확인되었습니다. 심각도 등급은 I~IV까지 등급이 매겨지며, IV가 가장 심각합니다. 유형 III과 IV가 가장 드뭅니다.
**치아리 기형 증상은 다음과 같이 가장 일반적으로 나타납니다.
**소아의 경우 제1형 기형에는 증상이 거의 나타나지 않습니다. 증상이 있는 경우 일반적으로 다음과 같습니다.