Мальформация Киари, также известная как синдром Арнольда-Киари, относится к дефекту структуры мозжечка, который является частью мозга, отвечающей за контроль баланса. В норме мозжечок и некоторые части ствола мозга расположены в углублении по направлению к нижней передней части черепа. Это пространство находится немного выше большого затылочного отверстия. Если мозжечок расположен под большим затылочным отверстием, это называется мальформацией Киари.
Этот порок развития развивается из-за того, что пространство меньше обычного. Когда это происходит, мозжечок и ствол мозга перемещаются вниз. Эта аномалия оказывает давление на мозжечок, а также на ствол мозга, что влияет на функции, которые контролируют эти органы. Это также вызывает закупорку спинномозговой жидкости.
Существует множество различных причин синдрома Арнольда-Киари. Некоторые из них заключаются в следующем:
В большинстве случаев порок развития является врожденным; оно также может развиться в более позднем возрасте. В зрелом возрасте аномалия Киари развивается, когда слишком много спинномозговой жидкости оттекает из грудного или поясничного отдела позвоночника. Это может произойти из-за травмы, инфекции или воздействия вредных токсинов и химикатов.
Люди, страдающие этим пороком развития, испытывают боль в шее, проблемы с равновесием, онемение ног или рук, мышечную слабость, проблемы со зрением, головокружение, проблемы при глотании, потерю слуха, шум в ушах, головные боли, депрессию, рвоту и бессонницу. . Кроме того, у человека могут возникнуть проблемы с координацией рук и мелкой моторикой.
Симптомы могут варьироваться от человека к человеку, в зависимости от количества скопившейся спинномозговой жидкости и уровня давления, оказываемого на мозжечок, нервы и окружающие ткани. Первоначально человек может не испытывать никаких симптомов; однако ряд симптомов может проявиться позже. При врожденном пороке развития симптомы обычно присутствуют с рождения.
Хирургическое вмешательство – единственный способ лечения этого порока развития. Базовая операция по поводу мальформации Киари предполагает создание большего пространства в нижней передней части черепа, чтобы мозжечок мог отдыхать, не сдавливая спинной мозг и ствол мозга. Это дополнительное пространство достигается за счет удаления небольшой части у основания черепа, которая присутствует в мышцах шеи, а также за счет удаления первого позвонка. После выполнения этой базовой операции человек заметит улучшение симптомов.
На данный момент хирургическое вмешательство является единственным способом исправить этот структурный дефект и предотвратить повреждение позвоночника и центральной нервной системы. Иногда для лечения этого состояния может потребоваться проведение более одной операции.
В случае мальформации Киари во взрослом возрасте методом лечения этого состояния является операция по декомпрессии задней черепной ямки. При этой операции по поводу мальформации Киари разрез делается в задней части головы. Иногда также удаляется часть позвоночника. Эту операцию выполняет нейрохирург, который может использовать электрокоагуляцию, чтобы уменьшить миндалины мозжечка.
Спинальная ламинэктомия — еще один тип операции по исправлению порока развития. В ходе этой хирургической процедуры удаляется костная дугообразная крыша позвоночного канала, известная как пластинка. Это помогает увеличить размер позвоночного канала, тем самым снимая давление на нервы и спинной мозг.
Если ребенок страдает гидроцефалией, сначала вводят шунт, чтобы отвести лишнюю жидкость и уменьшить давление на мозг и другие структуры. Иногда гидроцефалию лечат с помощью процедуры, известной как третья вентрикулостомия. Эта процедура включает в себя перфорацию дна третьего желудочка, чтобы улучшить поток спинномозговой жидкости.
Хирургическое вмешательство может помочь добиться значительного улучшения симптомов. В большинстве педиатрических случаев устраняется почти 50 процентов симптомов.