Arnold-Chiari-Syndrom ist eine relativ seltene Fehlbildung des Kleinhirns. Es tritt vor allem bei Säuglingen auf und wird typischerweise durch eine Assoziation mit Spina bifida und eine abnormale Anordnung des hinteren oder hinteren Teils des Gehirns (Cerebellum und Birne) charakterisiert, die in den oberen Teil der Halswirbelsäule eingreift.
Arnold-Chiari-Mißbildung ist auch assoziiert mit Hydrozephalus, die die Anwesenheit von Zerebrospinalflüssigkeit in den Hohlräumen über dem Gehirn und Hirnschäden ist. Es gibt verschiedene Formen des Chiari-Syndroms, mit unterschiedlichen Schweregraden. Für einige, kann es drei oder vier Arten von Defekten, die in erster Linie beziehen sich auf Kinder.
Typ I Die Chiari-Mißbildung besteht aus einem verformten Kleinhirn, welches durch das Foramen magnum (eine sehr große Öffnung im Hinterhauptbein des Schädels, die das Rückenmark mit dem Gehirn verbindet) abgesenkt wird. Die Diagnose von Chiari Typ I basiert auf MRT und dem Ausmaß des Flusses von Zerebrospinalflüssigkeit. Bei Kindern, die keine Symptome zeigen, ist es nicht immer sinnvoll, chirurgisch einzugreifen, aber das Kind wird unter strenger Überwachung gestellt.
Typ II Arnold-Chiari-Mißbildung ist auch mit anderen Nervenstrukturen assoziiert (zerebelläre Tonsillen, Gehirn), aber nicht in allen Fällen. Manchmal ist Syringomyelie auch mit Typ I assoziiert. Diese chronische Erkrankung ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer Zyste im Rückenmark, die eine gelbe Flüssigkeit enthält und führt zu einer fortschreitenden Zerstörung von Nervenfasern, was zu Hautempfindlichkeit gegenüber Hitze, Kälte und Schmerzen führt . Platybasia kann auch offensichtlich sein, illustriert durch eine flache und erweiterte Schädelbasis. Diese Art von Missbildung findet sich häufiger bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen.
Typ II Chiari-Mißbildung ist typischerweise mit Myelomeningocele und Hydrocephalus assoziiert. Die strengste und häufigste Form der myelomeningocele ist auch als Spina bifida bekannt. Hydrocephalus ist eine exzessive Ansammlung von Zerebrospinalflüssigkeit innerhalb der Ventrikel des Gehirns aufgrund einer schlechten Zirkulation oder einer schlechten Resorption von Zerebrospinalflüssigkeit.
Typ-III-Arnold-Chiari-Syndrom wird durch eine Kombination einer Fehlbildung des Bereichs zwischen Rückenmark und medulla cerebellum und anderen Defekten wie Myelomeningocele oder Encephalocele veranschaulicht. Encephalocele ist ein Vorsprung eines Teils des Gehirns, zusammen mit seinen Hirnhäuten, außerhalb des Schädels. Es ist manchmal angeboren, aber am häufigsten folgt es einer Gehirnerschütterung. Hydrocephalus wird typischerweise in diesen Fällen gesehen.
Typ IV Arnold-Chiari-Syndrom ist gekennzeichnet durch einen Mangel an zerebellärer Entwicklung, zusammen mit Hypoplasie. Das Cerebellum ist unterentwickelt oder unvollständig, und Abschnitte des Schädels und des Rückenmarks können sichtbar sein.
Der österreichische Pathologe Hans Chiari aus dem 19. Jahrhundert beschrieb zunächst Anomalien des Hinterhirns, die sogenannten Chiari-Mißbildungen I, II und III. Chiari IV wurde später von anderen Wissenschaftlern identifiziert. Die Schweregrade werden von I-IV skaliert, wobei IV am stärksten ist. Die Typen III und IV sind die seltensten.
Chiari-Mißbildungssymptome am häufigsten vorkommen als:
Bei Kindern hat Typ I Missbildungen selten Symptome. Wenn Symptome vorhanden sind, sind sie typischerweise: