阿諾德-基亞裡症候群是一種相對罕見的小腦畸形。 它主要發生在嬰兒中，其典型特徵是與脊柱裂有關，以及與頸椎上部接合的大腦後部或後部（小腦和球部）的異常排列。
Arnold-Chiari 畸形也與腦積水和腦損傷有關，腦積水是指腔內腦脊髓液超過大腦的情況。 Chiari 症候群有多種形式，嚴重程度各不相同。 對某些人來說，可能有三到四種類型的缺陷，這些缺陷主要與兒童有關。
I 型 Chiari 畸形由畸形小腦構成，小腦透過枕骨大孔（顱骨枕骨中的一個非常大的開口，連接脊髓和大腦）降低。 Chiari I 型的診斷是基於 MRI 和腦脊髓液流動程度。 對於沒有症狀的兒童，手術介入並不總是有用，但孩子會受到嚴格監視。
II 型 Arnold-Chiari 畸形也與其他神經結構（小腦扁桃體、大腦）相關，但並非在所有病例中都存在相關性。 有時，脊髓空洞症也與 I 型有關。 扁鼻也可能很明顯，表現為平坦且擴張的顱底。 這種類型的畸形更常見於青少年和年輕人。
II 型 Chiari 畸形通常與脊髓脊膜膨出和腦積水有關。 最嚴重和最常見的脊髓脊膜膨出也稱為脊柱裂。 腦積水是由於腦脊髓液循環不良或吸收不良導致腦脊髓液在腦室內過度積聚。
III型Arnold-Chiari症候群表現為脊髓和小腦髓之間區域的畸形以及其他缺陷（例如脊髓脊膜膨出或腦膨出）的組合。 腦膨出是大腦的一部分及其腦膜在顱骨外的突出。 有時是先天性的，但最常見的是腦震盪所致。 腦積水通常出現在這些病例中。
IV 型阿諾德-基亞裡症候群的特徵是小腦發育缺乏以及發育不全。 小腦不發達或不完整，頭骨和脊髓的部分可能可見。
19世紀奧地利病理學家Hans Chiari首先描述了後腦的異常，稱為Chiari畸形I、II和III。 Chiari IV 後來被其他科學家識別出來。 嚴重程度等級從 I 到 IV，其中 IV 是最嚴重的。 III 型和 IV 型最為罕見。
**Chiari 畸形最常見的症狀為：
**在兒童中，I 型畸形很少出現症狀。 如果出現症狀，通常是：