Синдром Арнольда-Кіарі є відносно рідкісним пороком розвитку мозочка. Зустрічається в основному у немовлят і зазвичай характеризується зв’язком із розщелиною хребта та аномальним розташуванням задньої, або задньої частини мозку (мозочка та цибулини), яка зачіпає верхню частину шийного відділу хребта.
Мадформація Арнольда-Кіарі також пов’язана з гідроцефалією, тобто надлишковою кількістю цереброспінальної рідини в порожнинах мозку та пошкодженням мозку. Існує кілька форм синдрому Кіарі з різним ступенем тяжкості. У деяких може бути три-чотири типи дефектів, які в першу чергу стосуються дітей.
Мадформація Кіарі I типу складається з деформованого мозочка, який опускається через великий отвір (дуже великий отвір у потиличній кістці черепа, який з’єднує спинний мозок із головним). Діагноз Кіарі I типу ґрунтується на МРТ і обсязі кровотоку спинномозкової рідини. У дітей, у яких немає симптомів, не завжди корисно хірургічне втручання, але дитина перебуває під суворим наглядом.
Порок розвитку Арнольда-Кіарі II типу також пов’язаний з іншими нервовими структурами (мигдаликами мозочка, головним мозком), але не у всіх випадках. Іноді сирингомієлію також пов’язують із типом I. Цей хронічний розлад характеризується наявністю кісти в спинному мозку, яка містить жовту рідину та призводить до прогресуючого руйнування нервових волокон, що призводить до чутливості шкіри до тепла, холоду та болю. . Платибазія також може бути очевидною, проілюстрованою плоскою та розширеною основою черепа. Цей тип пороку частіше зустрічається у підлітків і молодих людей.
Мадформація Кіарі II типу зазвичай асоціюється з мієломенінгоцеле та гідроцефалією. Найважча і найпоширеніша форма мієломенінгоцеле також відома як spina bifida. Гідроцефалія - це надмірне накопичення спинномозкової рідини в шлуночках головного мозку внаслідок поганого кровообігу або поганого всмоктування спинномозкової рідини.
Синдром Арнольда-Кіарі III типу проявляється поєднанням вад розвитку ділянки між спинним і довгастим мозком та інших дефектів, таких як мієломенінгоцеле або енцефалоцеле. Енцефалоцеле - це випинання частини мозку разом з мозковими оболонками за межі черепа. Іноді він є вродженим, але найчастіше виникає після струсу мозку. У цих випадках зазвичай спостерігається гідроцефалія.
Тип IV синдрому Арнольда-Кіарі характеризується недостатнім розвитком мозочка разом з гіпоплазією. Мозочок недорозвинений або неповний, можуть бути видні відділи черепа та спинного мозку.
Австрійський патологоанатом XIX століття Ганс Кіарі вперше описав аномалії заднього мозку, відомі як вади розвитку Кіарі I, II і III. Пізніше Кіарі IV ідентифікували інші вчені. Ступінь тяжкості оцінюється за шкалою I-IV, причому IV є найсуворішим. Типи III і IV є найбільш рідкісними.
Симптоми мальформації Кіарі найчастіше проявляються як:
У дітей порок розвитку I типу рідко має симптоми. Якщо симптоми присутні, зазвичай це: