치아리 기형은 척수와 뇌 모두에 영향을 미치는 장애입니다. 이 신경 장애에서는 소뇌 편도선(뇌의 아래쪽 부분)이 두개골에 의해 아래로 눌려 척추 자체의 상단에 위치하게 됩니다.
이 기형의 가장 흔한 유형은 Chiari 1 기형으로 알려져 있습니다. 이는 두개골이 너무 작거나 기형 때문에 두개골이 소뇌를 완전히 담을 수 없을 때 발생합니다.
치아리 기형으로 고통받는 사람의 기대 수명을 고려할 때, 이 주제에 대한 정보가 상당히 제한되어 있다는 점을 인식할 필요가 있습니다. 기대 수명은 특정 기형이 얼마나 심각한지에 따라 개인마다 크게 다릅니다.
치아리는 환자에게 여러 가지 위험을 초래할 수 있습니다. 소뇌 편도선을 아래로 밀어내기 때문에 뇌 기저부에 평소보다 더 높은 압력이 가해지며, 이는 특정 신경학적 문제를 유발할 수 있습니다. 또한 어떤 경우에는 뇌척수액의 통과가 차단되는 질환도 있습니다. 이 보호액에는 뇌에 영양을 공급하는 데 필요한 모든 영양소가 포함되어 있고 노폐물도 제거하기 때문에 이는 심각한 문제입니다.
전문가들은 치아리가 유전적 질환이라는 확실한 증거를 계속 찾고 있지만 가족 내에서 발생할 수 있다는 상당히 중요한 일화적인 증거도 있습니다. 이 질환을 갖고 태어난 아이들이 잘못된 유전자를 물려받았을 가능성이 있습니다. 즉, 논쟁은 계속되고 있으며 치아리를 아직 태어나지 않은 아이에게 물려줄 가능성은 매우 희박하다고 생각됩니다.
현재 치아리 기형으로 고통받는 환자의 기대 수명과 관련된 통계는 다소 제한적입니다. 진단을 개선하기 위한 연구가 진행 중입니다. 1980년대에 MRI(자기공명영상촬영)가 도입되면서 진단이 크게 향상되었습니다. 1형 키아리는 증상이 가장 경미하게 나타나며, 많은 환자들이 정상적인 삶을 살고 있습니다. 환자의 기대 수명을 고려할 때 다음과 같은 여러 가지 요소를 고려해야 합니다.
치아리 기형은 각각의 고통에 다르게 영향을 미치는 상태입니다. 어떤 환자는 치료하지 않으면 기대 수명에 영향을 미칠 수 있는 호흡곤란, 균형 문제, 현기증, 우울증 등의 심각한 증상을 겪을 수 있지만, 다른 환자는 거의 증상이 없고 비교적 정상적인 일상 생활을 할 수 있습니다.
치아리 1형 기형으로 고통받는 환자의 잠재적 수명에 필연적으로 영향을 미치는 또 다른 특징은 치료 계획입니다. 주요 증상이 두통인 경미한 경우에는 때때로 진통제를 사용하여 간단히 치료할 수 있습니다. 다른 경우에는 보다 침습적인 의료 개입이 필요할 수 있으며, 그 중 가장 흔한 것은 뇌에 가해지는 압력을 줄이는 것을 목표로 하는 수술입니다. 이러한 수술에는 두개골 일부를 제거하거나, 천공된 구멍을 통해 두개골에 카테터를 삽입하거나, 체액을 방출하여 압력 상승을 완화시키는 작업이 포함될 수 있습니다.
일부 환자는 수술 후 정상적인 생활이 가능합니다. 그러나 합병증은 드물지만 추가적인 의학적 문제로 이어질 수 있습니다. 때때로 문제가 재발하면 환자에게 추가 수술이 필요할 수 있습니다. 삶의 질을 향상하고 유지하는 데 도움이 되도록 수술 후 물리 치료와 두개골 정골요법이 권장될 수 있습니다.
치아리 기형과 관련된 증상이 반드시 어릴 때 나타나는 것은 아닙니다. 자신에게 이 질환이 있다는 사실을 모르고 수년간 살아온 환자들은 척수에 가해지는 압력으로 인해 심각한 신경 손상을 입을 수 있습니다. 이러한 손상은 수술적 치료에도 불구하고 되돌릴 수 없는 것으로 판명될 수 있습니다. 따라서 질병을 조기에 진단할수록 환자가 정상적인 수명을 누릴 가능성이 높아집니다.