متلازمة أرنولد خياري هي تشوه نادر نسبيًا في المخيخ. يحدث بشكل رئيسي عند الرضع ويتميز عادةً بارتباطه بالسنسنة المشقوقة، وترتيب غير طبيعي للجزء الخلفي أو الخلفي من الدماغ (المخيخ والبصلة)، والذي يشرك الجزء العلوي من العمود الفقري العنقي.
يرتبط تشوه أرنولد خياري أيضًا باستسقاء الرأس، وهو وجود السائل النخاعي في التجاويف الزائدة عن الدماغ، وتلف الدماغ. هناك عدة أشكال من متلازمة خياري، بدرجات متفاوتة من الشدة. بالنسبة للبعض، قد يكون هناك ثلاثة أو أربعة أنواع من العيوب، والتي تتعلق في المقام الأول بالأطفال.
النوع الأول من التشوه الخياري يتكون من مخيخ مشوه، يتم إنزاله من خلال الثقبة العظمى (فتحة كبيرة جدًا في العظم القذالي في الجمجمة، الذي يربط الحبل الشوكي بالدماغ). يعتمد تشخيص النوع الخياري الأول على التصوير بالرنين المغناطيسي ومدى تدفق السائل النخاعي. عند الأطفال الذين لا تظهر عليهم أي أعراض، ليس من المفيد دائمًا التدخل جراحيًا، ولكن يتم وضع الطفل تحت مراقبة صارمة.
يرتبط تشوه أرنولد خياري من النوع الثاني أيضًا بهياكل عصبية أخرى (اللوزتين المخيخيتين والدماغ)، ولكن ليس في جميع الحالات. أحيانًا يرتبط تكهف النخاع أيضًا بالنوع الأول. ويتم تحديد هذا الاضطراب المزمن بوجود كيس في النخاع الشوكي يحتوي على سائل أصفر اللون، ويؤدي إلى تدمير تدريجي للألياف العصبية، مما يؤدي إلى حساسية الجلد للحرارة والبرودة والألم. . قد تكون Platybasia واضحة أيضًا، كما يتضح من قاعدة الجمجمة المسطحة والموسعة. يوجد هذا النوع من التشوه بشكل متكرر عند المراهقين والشباب.
عادةً ما يرتبط التشوه الخياري من النوع الثاني بالقيلة النقوية السحائية واستسقاء الرأس. يُعرف أيضًا الشكل الأشد والأكثر شيوعًا للقيلة النقوية السحائية باسم السنسنة المشقوقة. استسقاء الرأس هو تراكم مفرط للسائل النخاعي داخل بطينات الدماغ، بسبب ضعف الدورة الدموية أو سوء امتصاص السائل النخاعي.
تتجلى متلازمة أرنولد خياري من النوع الثالث في مزيج من تشوه المنطقة الواقعة بين الحبل الشوكي ونخاع المخيخ، وعيوب أخرى مثل القيلة النخاعية السحائية أو القيلة الدماغية. القيلة الدماغية هي نتوء لجزء من الدماغ مع سحاياه خارج الجمجمة. في بعض الأحيان يكون خلقيًا، ولكن في أغلب الأحيان يحدث بعد ارتجاج. عادة ما يظهر استسقاء الرأس في هذه الحالات.
تتميز متلازمة أرنولد تشياري من النوع الرابع بنقص نمو المخيخ، إلى جانب نقص تنسج الدم. يكون المخيخ متخلفًا أو غير مكتمل، وقد تكون أجزاء من الجمجمة والحبل الشوكي مرئية.
وصف عالم الأمراض النمساوي هانز خياري في القرن التاسع عشر لأول مرة الحالات الشاذة في الدماغ الخلفي، والمعروفة باسم التشوهات خياري الأول والثاني والثالث. تم التعرف على خياري الرابع لاحقًا من قبل علماء آخرين. يتم تصنيف تصنيفات الخطورة من I إلى IV، حيث يكون IV هو الأشد. النوعان الثالث والرابع هما الأكثر ندرة.
تظهر أعراض التشوه الخياري بشكل شائع على النحو التالي:
عند الأطفال، نادرًا ما يكون للتشوه من النوع الأول أعراض. إذا كانت الأعراض موجودة، فعادةً ما تكون: