Синдром Арнольда-Киари — относительно редкий порок развития мозжечка. Встречается преимущественно у младенцев и обычно характеризуется связью с расщелиной позвоночника и аномальным расположением задней, или задней, части мозга (мозжечка и луковицы), которая затрагивает верхнюю часть шейного отдела позвоночника.
Мальформация Арнольда-Киари также связана с гидроцефалией, которая представляет собой наличие спинномозговой жидкости в полостях, превышающих мозг, и повреждение головного мозга. Существует несколько форм синдрома Киари разной степени тяжести. У некоторых может быть три-четыре вида дефектов, которые в первую очередь касаются детей.
Мальформация Киари I типа представляет собой деформированный мозжечок, который опускается через большое затылочное отверстие (очень большое отверстие в затылочной кости черепа, которое соединяет спинной мозг с головным). Диагноз типа Киари I основывается на данных МРТ и степени потока спинномозговой жидкости. У детей, у которых нет симптомов, хирургическое вмешательство не всегда целесообразно, но ребенок находится под строгим наблюдением.
Мальформация Арнольда-Киари II типа также связана с другими нервными структурами (миндалины мозжечка, головной мозг), но не во всех случаях. Иногда сирингомиелия также связана с типом I. Это хроническое заболевание характеризуется наличием кисты в спинном мозге, содержащей желтую жидкость, и приводит к прогрессирующему разрушению нервных волокон, что приводит к чувствительности кожи к теплу, холоду и боли. . Платибазия также может быть очевидна, о чем свидетельствует плоское и расширенное основание черепа. Этот тип порока развития чаще встречается у подростков и молодых людей.
Мальформация Киари II типа обычно сочетается с миеломенингоцеле и гидроцефалией. Самая тяжелая и наиболее распространенная форма миеломенингоцеле также известна как расщелина позвоночника. Гидроцефалия — это чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга из-за плохой циркуляции или плохого всасывания спинномозговой жидкости.
Синдром Арнольда-Киари III типа иллюстрируется сочетанием порока развития области между спинным мозгом и продолговатым мозгом и других дефектов, таких как миеломенингоцеле или энцефалоцеле. Энцефалоцеле – это выпячивание части головного мозга вместе с его мозговыми оболочками за пределы черепа. Иногда это врожденное заболевание, но чаще всего оно возникает в результате сотрясения мозга. В этих случаях обычно наблюдается гидроцефалия.
Синдром Арнольда-Киари IV типа характеризуется отсутствием развития мозжечка наряду с его гипоплазией. Мозжечок недоразвит или неполный, могут быть видны участки черепа и спинного мозга.
Австрийский патолог XIX века Ганс Киари впервые описал аномалии заднего мозга, известные как пороки развития Киари I, II и III. Киари IV был идентифицирован позже другими учеными. Степень тяжести оценивается по шкале от I до IV, где IV соответствует самой серьезной степени тяжести. Типы III и IV встречаются наиболее редко.
Симптомы мальформации Киари чаще всего проявляются как:
У детей пороки развития I типа редко имеют симптомы. Если симптомы присутствуют, обычно это: