На самом базовом уровне симптомы сирингомиелии характеризуются образованием кисты (заполненного жидкостью мешка) в позвоночном канале. Хотя изначально киста может оказывать незначительное влияние или вообще не влиять на неврологические функции, по мере увеличения размера она оказывает давление на нервы, находящиеся в позвоночнике, в результате чего нервные волокна перестают работать эффективно. Повреждение нервной ткани может привести к широкому спектру симптомов, в зависимости от местоположения кисты, что, в свою очередь, определяет, какие нервы затронуты. Без соответствующей диагностики и лечения киста может вызвать необратимое повреждение нервов, а также продолжать расти, поражая при этом большее количество нервов.
Вариант сирингомиелии, синдром Арнольда-Киари, возникает, когда часть нижней задней части головного мозга (мозжечка) развивается аномально, так что она распространяется за пределы черепа в верхнюю часть шейного отдела спинного мозга (в самом конце). верхняя часть шеи). Этот порок развития может привести к развитию кисты, также известной в данном контексте как сиринкс, в шейном отделе позвоночного канала. Потенциально это особенно серьезная форма заболевания, поскольку чем выше происходит компрессия спинного мозга, тем больше пораженных нервов.
Синдром Арнольда-Киари и сирингомиелию бывает довольно сложно диагностировать, поскольку проявления симптомов могут быть очень разнообразными. Многие люди остаются бессимптомными в течение длительных периодов времени. Начало может быть постепенным или быстрым, в зависимости от прогрессирования кисты. Расположение кисты определяет точный набор симптомов, поскольку каждый из нервов, на которые она давит, влияет на определенную функцию или часть тела. Например, сиринкс в поясничном или крестцовом (нижнем отделе) позвоночника может привести к боли в ногах, трудностям при ходьбе или недержанию мочи, в то время как верхняя часть тела остается без симптомов.
Киста может образоваться после травмы спинного мозга или возникнуть из-за роста опухоли. Симптомы могут включать мышечную слабость, онемение и покалывание, трудности с определением температуры, недержание и аномальное потоотделение. Поскольку симптомы носят общий характер и их можно спутать с рядом других состояний, магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно показана в качестве диагностического инструмента. Это дает четкое представление о спинном мозге, позволяя врачам определить наличие сиринкса, опухоли или другой спинальной блокады. После установления причины симптомов можно разработать соответствующее лечение.
Лечение зависит от расположения сиринкса и тяжести симптомов, которые он вызывает. Хирургическое удаление или дренирование сиринкса никогда не проводится легкомысленно из-за невероятно деликатной природы спинного мозга и серьезных последствий, если в результате вмешательства произойдет дальнейшее повреждение нерва. Это особенно актуально в случае, когда был выявлен синдром Арнольда-Киари, поскольку киста расположена настолько высоко в позвоночнике, что любое повреждение во время лечения будет иметь максимальный вредный эффект. Дренирование кисты является менее рискованным вариантом, но может потребовать периодического повторения, поскольку со временем она может снова наполниться. При условии, что не произошло стойкого повреждения нерва, уменьшение давления, вызванного сиринксом, обычно приводит к частичному или полному облегчению симптомов, принося значительное облегчение пациентам.