Arnold-Chiari综合征是一种相对罕见的小脑畸形。它主要发生在婴儿中，其特征通常在于与脊柱裂相关，以及与颈部上部接合的脑（后脑和后脑）后部或后部的异常排列。
Arnold-Chiari畸形也与脑积水相关，脑积水是在脑中超过脑的脑腔中存在的脑脊液和脑损伤。有几种形式的Chiari综合征，具有不同程度的严重性。对于一些，可能有三种或四种类型的缺陷，主要与儿童有关。
I型Chiari畸形由畸形小脑构成，其通过孔大孔（在颅骨的枕骨中的非常大的开口，其将脊髓连接到脑）降低。 Chiari I型的诊断基于MRI和脑脊液流动的程度。在没有症状的儿童中，通过手术进行干预并不总是有用，但是孩子被严格监视。
II型Arnold-Chiari畸形也与其他神经结构（小脑扁桃体，脑）有关，但不是在所有情况下。有时脊髓空洞症也与I型相关。该慢性病症的特征在于在脊髓中存在包含黄色液体的囊肿，并且导致神经纤维的进行性破坏，导致皮肤对热，冷和疼痛的敏感。板状病也可能是明显的，通过平坦和扩展的颅骨基础说明。这种类型的畸形在青少年和年轻成人中更频繁地发现。
II型Chiari畸形通常与骨髓性隆起和脑积水相关。最严重和最常见的骨髓性出血性形式也称为脊柱裂。脑积水是大脑脑室内的脑脊液的过度积累，这是由于循环不畅或脑脊液的吸收不良。
III型Arnold-Chiari综合征通过脊髓和髓质之间区域的畸形以及其他缺陷如骨髓性出血或脑病的组合来说明。脑疝是脑的一部分突出，其脑膜，在头骨外。它有时是先天性的，但最常见的是脑震荡。在这些情况下通常见到脑积水。
IV型Arnold-Chiari综合征的特征在于缺乏小脑发育，以及发育不全。小脑不发育或不完全，并且颅骨和脊髓的切片可见。
19世纪奥地利病理学家汉斯·希亚里首先描述了后脑的异常，被称为Chiari畸形I，II和III。 Chiari IV后来被其他科学家发现。严重等级从I-IV缩放，IV最严重。 III型和IV型是最罕见的。
Chiari畸形症状最常见的是：
在儿童中，I型畸形很少有症状。如果症状存在，通常它们是：