Arnold-Chiari综合征

Chiari畸形(Arnold Chiari综合征)是指通过颅骨底部的开口下降大脑的一部分。该腔通常是清楚的,并且由异常定位的组织引起的阻塞可能引起许多问题,包括停止沿着脊柱管的流体(称为脑脊液)的健康流动。受影响的脑的部分被称为小脑扁桃体,在Chiari畸形的情况下,它们突出太低,超过颅骨的基部。

这是一位奥地利病理学家汉斯·希亚里,他在1891年首次开始认识到一种迄今为止不相关的症状的模式。三年后的第二个病理学家,德国人朱诺斯·阿诺德对一个孩子进行尸体解剖,他也注意到变形大脑和他的发现,支持那些Chiari的结果。这导致这种疾病被称为Arnold-Chiari畸形。

患者可以在许多方面受到影响,一些人甚至不知道他们有这种条件,有些人只有在他们到达青春期或年轻成年时才开始受苦。虽然在Arnold-Chiari综合征的其他病例中,儿童携带者也受影响。患者存在的最常见的症状是中度至极度头痛和颈部疼痛。之后,许多人会描述迷惑方向和头晕的感觉,集中在眼睛,耳朵和喉咙区域,随后,吞咽可能很困难。经常有多种听觉障碍和视觉问题,可能导致眩晕或眩晕。

这些是由于在颅骨基部的压力累积引起的,其影响脑和脊髓,中断两者之间脑脊液的正常流动。因此,增加对该区域的压力的活动,例如咳嗽,笑或参与锻炼可能在短期内加剧该问题。此外,患有Arnold-Chiari畸形的患者可能发现他们的精细运动技能受损,他们可以具有一般的肌肉虚弱感觉并且通常容易轮胎。他们的四肢可能受到引起疼痛的刺痛的影响,并且他们可能经历心悸。

Arnold-Chari综合征的症状相对复杂,并且在过去,许多患者可能已经发现难以得到快速和适当的诊断。然而,近年来报告的病例数量有所增加,这表明医生正在越来越意识到病情,更倾向于提供结论性测试。有可用的优秀的扫描技术,最值得注意的是使用MRI成像。在怀疑Chiari畸形的情况下,这是医疗专业人员的无价的诊断工具,因为特征性异常脑生长可以容易地识别。

有四种类型的Chiari畸形,大多数患者将被分类为具有1型。类型2,3和4是指更严重的病症。通常2型在出生时存在并与脊柱裂相关,儿童可能有呼吸问题,在大多数情况下,脑上有流体通道 - 称为脑积水。

类型3是非常罕见的,它发生时,婴儿的头骨没有完成融合在一起的子宫,导致大脑的一部分位于其头部之外。类型4 Chiari畸形再次非常罕见,这种情况也是一个表现为出生缺陷,这里的婴儿出生的不完整的小脑 - 大脑的一部分,发现在头骨的后面。

然而,即使在最温和的分类,1型,如果不治疗,可能会升级的条件。在较长时间内,并发症可导致相当严重的残疾,更罕见的是瘫痪。对于大多数患者,他们将遇到的最常见的问题是称为脊髓空洞症的病症。这里,脊髓受到填充有流体的长腔的形成的影响,这种管状结构被称为syrinx。如果不治疗,它可以生长并开始压迫重要的脊柱结构,患者可能经历缺乏膀胱或肠的控制,疼痛和肌肉无力。

对于syrinx的处理包括通过排出流体来去除一些积累的压力。尽管存在并发症的风险,但是该过程通常预期停止syrinx的进行性质并减轻患者的症状。

Arnold-Chiari综合征也可以诱发继发性病症,其结果可能是不可逆的。它被称为系绳,并且是由脊髓的一端由围绕它的组织锁定就位引起的。脊髓执行各种各样的基本功能,发送消息到和从大脑传播的身体。在正常的脊柱中,绳索在脑脊液浴内自由漂浮,然而如果绳索在一端收缩,则其可能变得拉长和损坏。

如果注意到足够早,可以治疗该病症,但是症状可能不存在直到患者开始生长并且该绳变得紧绷。一旦绳索以这种方式被拉伸,其中的神经束就有可能遭受永久性损伤。

患有系绳的患者可能难以移动和控制。病症的较不严重的方面可以是沿背部长度进入腿部的疼痛,以及这些区域的麻木感觉。

有许多可以帮助的外科手术,这些手术是为了从结缔组织释放脊髓,并且根据每种病例的严重性进行调整。后备治疗的目的是减轻症状,提供疼痛缓解和持续咨询以及物理治疗。护理包还将包括仔细监测,以确保患者的状况不会随着时间而恶化。

Arnold-Chiari的原因尚未完全理解,虽然已知它在妊娠期开始。