Zespół Arnolda-Chiariego jest stosunkowo rzadka wada rozwojowa móżdżku. Występuje głównie u dzieci i charakteryzuje się zwykle przez związek z rozszczep kręgosłupa i nienormalnego usytuowania tylnych, lub z tyłu, część mózgu (móżdżku i termometr), który łączy się z górną część kręgosłupa szyjnego.
Arnolda-Chiariego wiąże się również z wodogłowie, która to obecność płynu mózgowo-rdzeniowego w zagłębieniach powyżej części mózgu i uszkodzenie mózgu. Istnieje kilka form zespołem Chiari, o różnym stopniu nasilenia. Dla niektórych może być trzy lub cztery rodzaje uszkodzeń, które dotyczą przede wszystkim u dzieci.
Typ I Chiariego jest utworzony przez zniekształcone móżdżku, który wprowadza się przez otwór wielki kości potylicznej (bardzo duży otwór w guz kości czaszki, który łączy się z rdzenia kręgowego do mózgu). Rozpoznanie Chiari typu I na podstawie MRI oraz stopnia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. U dzieci, które nie wykazują objawów nie zawsze jest przydatna do interwencji chirurgicznej, ale dziecko znajduje się pod ścisłą obserwacją.
Typ II Arnolda-Chiariego wiąże się również z innymi strukturami nerwów (móżdżku migdałków, mózgu), ale nie we wszystkich przypadkach. Czasami jamistości jest również związana z typem I. przewlekłą chorobą identyfikuje charakteryzuje się obecnością torbieli w rdzeniu kręgowym, zawierającym żółtą ciecz i prowadzi do postępującego niszczenia włókien nerwowych, w wyniku wrażliwości skóry na ciepło, zimno i ból , Płaskopodstawie może być również oczywiste, przedstawionego przez płaską i rozszerzonej podstawy czaszki. Ten typ malformacji występuje częściej u nastolatków i młodych dorosłych.
Typ II Chiariego jest zwykle związany z przepukliną oponowo-rdzeniową i wodogłowiem. Najostrzejsze i najbardziej rozpowszechnioną formą przepukliną oponowo-rdzeniową jest również znany jako rozszczep kręgosłupa. Wodogłowie to nadmierne nagromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego, wewnątrz komór mózgu, ze względu na słabe krążenie lub złego wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego.
Typ III Arnolda-Chiariego Zespół ten ilustruje kombinację wadą obszarze pomiędzy rdzenia kręgowego i móżdżku, móżdżek i innych wad, takich jak przepukliną oponowo albo przepuklina mózgowa. Przepuklina mózgowa to wystawanie części mózgu wraz z jego opon poza czaszki. Czasem jest wrodzona, ale najczęściej wynika wstrząśnienie mózgu. Wodogłowie typowo obserwowanej w tych przypadkach.
Typ IV Arnolda-Chiariego Zespół ten charakteryzuje się brakiem rozwoju móżdżku, wraz z niedorozwojem. Móżdżek jest niedopracowane lub niekompletne, a fragmenty czaszki i rdzenia kręgowego może być widoczny.
The 19th century Austrian patolog Hans Chiari po raz pierwszy opisany anomalii tylnej mózgu, zwanej Chiari malformacji I, II i III. Chiari IV został zidentyfikowany później przez innych naukowców. Wskaźniki ważności są skalowane z I-IV, przy czym IV najostrzejsze. Rodzaje III i IV są najrzadsze.
Chiariego objawy najczęściej występują jako:
U dzieci, Typ I wada rzadko ma objawy. Jeżeli objawy są obecne, zazwyczaj są to: