A síndrome de Arnold-Chiari é uma malformação relativamente rara do cerebelo. Ocorre principalmente em bebês e é caracterizada tipicamente por uma associação com espinha bífida, e um arranjo anormal da parte posterior, ou traseira, do cérebro (cerebelo e bulbo), que envolve a parte superior da coluna cervical.
A malformação de Arnold-Chiari também está associada à hidrocefalia, que é a presença de líquido cefalorraquidiano nas cavidades em excesso do cérebro e danos cerebrais. Existem várias formas de síndrome de Chiari, com diferentes graus de gravidade. Para alguns, pode haver três ou quatro tipos de defeitos, que se referem principalmente a crianças.
A malformação de Chiari de tipo I é constituída por um cerebelo deformado, que é baixado através do forame magno (uma abertura muito grande no osso occipital do crânio, que liga a medula espinhal ao cérebro). O diagnóstico de Chiari Tipo I é baseado na RM e na extensão do fluxo de líquido cefalorraquidiano. Em crianças que não apresentam sintomas, nem sempre é útil intervir cirurgicamente, mas a criança é colocada sob estrita vigilância.
A malformação tipo II de Arnold-Chiari também está associada a outras estruturas nervosas (amígdalas cerebelares, cérebro), mas não em todos os casos. Às vezes, a siringomielia também está associada ao Tipo I. Este distúrbio crônico é identificado pela presença de um cisto na medula espinhal que contém um fluido amarelo, e leva à destruição progressiva das fibras nervosas, resultando em sensibilidade da pele ao calor, frio e dor . Platybasia também pode ser evidente, ilustrado por uma base de crânio plano e expandido. Este tipo de malformação é encontrado mais freqüentemente em adolescentes e adultos jovens.
A malformação tipo Chiari é tipicamente associada a mielomeningocele e hidrocefalia. A forma mais grave e mais comum de mielomeningocele é também conhecida como espinha bífida. Hidrocefalia é uma acumulação excessiva de líquido cefalorraquidiano dentro dos ventrículos cerebrais, devido à má circulação ou má absorção do líquido cefalorraquidiano.
A síndrome de Arnold-Chiari tipo III é ilustrada por uma combinação de uma malformação da área entre a medula espinhal e medula cerebelar, e outros defeitos, como mielomeningocele ou encefalocele. Encefalocele é uma protrusão de parte do cérebro, juntamente com suas meninges, fora do crânio. Às vezes é congênito, mas geralmente segue uma concussão. A hidrocefalia é tipicamente vista nesses casos.
A síndrome de Arnold-Chiari de tipo IV caracteriza-se pela ausência de desenvolvimento cerebelar, juntamente com hipoplasia. O cerebelo é subdesenvolvido ou incompleto, e seções do crânio e da medula espinhal podem ser visíveis.
O patologista austríaco do século XIX, Hans Chiari, descreveu as anomalias do cérebro posterior, conhecidas como as malformações de Chiari I, II e III. Chiari IV foi identificado mais tarde por outros cientistas. Os índices de gravidade são escalados de I-IV, sendo IV o mais severo. Tipos III e IV são os mais raros.
Chiari malformação sintomas mais comumente presentes como:
Em crianças, a malformação do Tipo I raramente tem sintomas. Se os sintomas estiverem presentes, normalmente eles são: