アーノルド - キアリ症候群は、小脳の比較的まれな奇形である。これは主に乳児で起こり、典型的には、脊髄二分脊椎との関連、および頸椎の上部に係合する脳（小脳および球）の後部または後部の異常な配置によって特徴付けられる。
Arnold-Chiariの奇形はまた、脳を超えた腔の脳脊髄液の存在である脳水腫、および脳損傷と関連している。 Chiari症候群の重症度にはいくつかの形があります。いくつかの場合、主に子供に関連する3つまたは4つのタイプの欠陥が存在し得る。
タイプIキアリの奇形は、奇形の小脳で構成されており、小円形の巨大部（頭蓋骨の後頭骨の非常に大きな開口であり、脊髄を脳に接続する）を通って下降する。 Chiari Type Iの診断は、MRIと脳脊髄液の流れの程度に基づいています。症状が認められない小児では、外科手術に介入することは必ずしも有用ではないが、子供は厳重な監視下に置かれる。
タイプIIアーノルド - キアリ奇形はまた、他の神経構造（小脳扁桃、脳）と関連するが、すべての症例に関連するわけではない。時には、筋萎縮症もタイプIに関連する。この慢性疾患は、黄色の液体を含む脊髄の嚢胞の存在を特徴とし、熱、寒さおよび痛みに対する皮膚感受性をもたらす神経線維の進行性の破壊をもたらす。 Platybasiaはまた、平らで拡張された頭蓋骨のベースによって示されていることが明らかであるかもしれません。このタイプの奇形は、青年および若年成人でより頻繁に見られる。
II型キアリ奇形は、典型的には骨髄髄膜および水頭症に関連する。最も厳しい最も一般的な形態の髄髄指尖は、二分脊椎とも呼ばれます。脳水腫は、脳脊髄液の循環不良または吸収不良のために、脳室内の脳脊髄液の過剰蓄積である。
III型アーノルド - キアリ症候群は、脊髄と髄質小脳との間の領域の奇形と、脊髄髄膜または脳脊髄のような他の欠損との組み合わせによって示される。脳脊髄は、頭蓋骨の外側にある髄膜とともに脳の一部の突起である。時には先天性であるが、最も一般的には脳震盪に続く。これらの症例では典型的に水頭症が見られる。
IV型アーノルド - キアリ症候群は、発育不良とともに小脳発生の欠如を特徴とする。小脳は未発達または不完全であり、頭蓋および脊髄の切片が見えることがある。
オーストリアの19世紀の病理学者Hans Chiariは、最初にChiari奇形I、II、IIIと呼ばれる後脳の異常を記述しました。 Chiari IVは他の科学者によって後で同定された。重症度評価はI-IVからのスケーリングであり、IVは最も厳しいものである。タイプIIIとIVが稀です。
キアリの奇形症状は、
小児では、I型奇形はめったに症状を示さない。症状が現れている場合は、通常は次のとおりです。