Chiari畸形，也称为Arnold-Chiari综合征，是指小脑结构中的缺陷，其是负责平衡控制的脑的一部分。在正常情况下，小脑和脑干的某些部分位于朝向颅骨的下前部的缩进空间中。这个空间略高于foramen大酒瓶。如果小脑位于大孔下，它被称为chiari畸形。
这种畸形由于空间小于平常而发展。当这种情况发生时，小脑和脑干向下移动。这种异常对小脑以及脑干施加压力，影响这些器官控制的功能。它还引起脑脊液的阻塞。
Arnold-Chiari综合征有许多不同的原因。其中一些如下：
在大多数情况下，畸形是先天性的;它也可以在后来的生活中发展。在成年期，Chiari畸形发展，当太多的脑脊液从脊柱的胸部或腰部排出。这可能是由于受伤，感染或暴露于有害的毒素和化学品。
患有这种畸形的人经历颈部疼痛，其平衡问题，腿或手臂麻木，肌肉无力，视力问题，头晕，吞咽时的问题，听力损失，耳朵嗡嗡，头痛，抑郁，呕吐和失眠。此外，该人还可能具有手协调和精细运动技能的问题。
症状可以因人而异，取决于多少脑脊液积聚和施加在小脑，神经和周围组织上的压力水平。最初，一个人可能不会经历任何症状;然而，以后可能会出现一些症状。在先天性畸形中，通常出生时出现症状。
手术是治疗这种畸形的唯一方法。基本的Chiari畸形手术包括在颅骨的下前部产生更多的空间，使得小脑可以休息而不推动脊髓和脑干。这个额外的空间通过去除存在于颈部肌肉中的颅骨基部处的小部分并且还通过移除第一椎骨来实现。一旦进行该基本手术，该人将注意到症状的改善。
目前，手术是纠正这种结构缺陷，并防止损害脊柱和中枢神经系统的唯一方法。有时，可能必须进行多于一次的手术来治疗这种病症。
在成年Chiari畸形的情况下，后颅窝减压手术是治疗这种情况的方式。在这种Chiari畸形手术中，在头后部切开。脊柱的一部分也被去除，有时。这种手术由神经外科医生进行，其可以使用电灼术使小脑扁桃体变小。
脊髓椎板切除术是另一种类型的手术来纠正畸形。在该外科手术中，去除了被称为椎板的椎管的骨性拱形屋顶。这有助于增加椎管的尺寸，从而减轻对神经和脊髓的压力。
如果婴儿患有脑积水，最初引入分流器以排出过多的流体并减轻对脑和其他结构的压力。有时，使用称为第三脑室造口术的方法治疗脑积水。该过程涉及在第三脑室的地板中进行穿孔以帮助改善脑脊液的流量。
手术可以帮助带来症状的显着改善。在大多数儿科病例中，接近50％的症状被消除。