키아 리 변형 증상

Arnold-Chiari 증후군은 소뇌의 비교적 드문 기형입니다. 그것은 주로 유아에서 발생하며 척추 2도와의 연관성과 척추 윗부분에 닿는 뇌 (소뇌 및 전구)의 후방 또는 후방 부분의 비정상적인 배열에 의해 특징 지어집니다.

Arnold-Chiari 기형은 또한 뇌를 초과하는 충치에서 뇌척수액의 존재 인 뇌수종과 관련이 있으며 뇌 손상입니다. 치아 리 증후군의 여러 형태가 있으며 정도는 다양합니다. 일부에는 3 ~ 4 가지 유형의 결함이있을 수 있으며 주로 어린이와 관련됩니다.

유형 I Chiari 기형은 구멍 뚫린 대뇌 (척수를 두뇌에 연결하는 두개골의 후두골에서 매우 큰 개구부)를 통해 하강하는 소행성 소뇌 (subhapen cerebellum)로 구성됩니다. Chiari Type I의 진단은 MRI와 뇌척수액 흐름의 정도에 따라 결정됩니다. 증상이없는 어린이에게는 외과 적으로 개입하는 것이 항상 유용한 것은 아니지만 자녀는 엄격한 감시하에 배치됩니다.

Type II Arnold-Chiari 기형은 다른 신경 구조 (소뇌 편도선, 뇌)와 관련이 있지만 모든 경우에는 그렇지 않습니다. 때로는 근섬유 유실이 Type I과 관련이 있습니다.이 만성 질환은 척수에 낭액이 들어있는 낭종의 존재를 특징으로하며, 신경 섬유가 점진적으로 파괴되어 열, 추위 및 통증에 피부가 민감 해집니다 . Platybasia는 또한 평평하고 확장 된 해골베이스로 설명 될 수 있습니다. 이런 유형의 기형은 청소년과 젊은 성인에게서 더 자주 발견됩니다.

II 형 키아 리형 (chiari malformation)은 일반적으로 골수 내 수두와 수두증과 관련이 있습니다. 가장 심각하고 가장 흔한 형태의 골수 목돌 (myelomeningocele)은 spina bifida라고도 알려져 있습니다. 뇌수종은 뇌척수액의 빈약 한 흡수 또는 빈약 한 순환 때문에 뇌의 뇌실 내에 뇌척수액이 과도하게 축적 된 것입니다.

제 3 형 아놀드 - 키아 리 증후군은 척수와 수질 소뇌 사이의 부위의 기형과 골수 내 수두 또는 뇌척수와 같은 다른 결함의 조합으로 설명됩니다. Encephalocele은 뇌의 일부와 두개골 밖의 뇌수막과 함께 돌출되어 있습니다. 때로는 선천적이지만 가장 흔히 뇌진탕 후 발생합니다. 이러한 경우에는 일반적으로 Hydrocephalus가 나타납니다.

제 4 형 아놀드 - 키아 리 증후군은 저 발육과 함께 소뇌 발달이없는 특징이 있습니다. 소뇌가 발달되지 않았거나 불완전하고, 두개골과 척수의 부분이 보일 수 있습니다.

19 세기 오스트리아 병리학 자 Hans Chiari는 Chiari 기형 I, II 및 III로 알려진 후두 뇌의 이상을 처음으로 기술했습니다. Chiari IV는 다른 과학자들에 의해 나중에 확인되었습니다. 심각도 등급은 I-IV에서 조정되며 IV는 가장 엄격합니다. 유형 III 및 IV는 희귀하다.

키아 리형 이상 증상은 가장 일반적으로 다음과 같습니다 :

소아에서는 제 1 형 이상은 거의 증상이 없습니다. 증상이 나타나면 일반적으로 다음과 같습니다.