El síndrome de Arnold-Chiari es una malformación relativamente rara del cerebelo. Se presenta principalmente en los lactantes y se caracteriza típicamente por una asociación con la espina bífida, y una disposición anormal de la parte posterior, o trasera, del cerebro (cerebelo y bulbo), que se ocupa de la parte superior de la columna cervical.
La malformación de Arnold-Chiari también se asocia con hidrocefalia, que es la presencia de líquido cefalorraquídeo en las cavidades en exceso del cerebro y daño cerebral. Hay varias formas de síndrome de Chiari, con grados variables de gravedad. Para algunos, puede haber tres o cuatro tipos de defectos, que se refieren principalmente a los niños.
La malformación de Chiari de tipo I está constituida por un cerebelo deformado, que se baja a través del agujero magno (una abertura muy grande en el hueso occipital del cráneo, que conecta la médula espinal con el cerebro). El diagnóstico de Chiari tipo I se basa en la RM y la extensión del flujo de líquido cefalorraquídeo. En los niños que no muestran síntomas, no siempre es útil intervenir quirúrgicamente, pero el niño se coloca bajo estricta vigilancia.
La malformación tipo II de Arnold-Chiari también está asociada con otras estructuras nerviosas (amígdalas cerebelosas, cerebro), pero no en todos los casos. A veces la siringomielia también se asocia con el Tipo I. Este trastorno crónico se identifica por la presencia de un quiste en la médula espinal que contiene un líquido amarillo y conduce a la destrucción progresiva de las fibras nerviosas, lo que da lugar a la sensibilidad de la piel al calor, al frío y al dolor . Platybasia también puede ser evidente, ilustrado por una base de cráneo plano y expandido. Este tipo de malformación se encuentra más frecuentemente en adolescentes y adultos jóvenes.
La malformación de Chiari de tipo II está típicamente asociada con mielomeningocele e hidrocefalia. La forma más severa y más común de myelomeningocele también se conoce como espina bífida. La hidrocefalia es una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo dentro de los ventrículos del cerebro, debido a la mala circulación o la mala absorción del líquido cefalorraquídeo.
El síndrome de Arnold-Chiari de tipo III se ilustra mediante una combinación de una malformación del área entre la médula espinal y la médula cerebelar, y otros defectos tales como mielomeningocele o encefalocele. Encefalocele es una protrusión de parte del cerebro, junto con sus meninges, fuera del cráneo. A veces es congénita, pero más comúnmente sigue una conmoción cerebral. La hidrocefalia se observa típicamente en estos casos.
El síndrome de Arnold-Chiari de tipo IV se caracteriza por una falta de desarrollo cerebeloso, junto con hipoplasia. El cerebelo está subdesarrollado o incompleto, y secciones del cráneo y médula espinal pueden ser visibles.
El patólogo austriaco del siglo XIX Hans Chiari describió por primera vez anomalías del cerebro posterior, conocidas como las malformaciones de Chiari I, II y III. Chiari IV fue identificado más tarde por otros científicos. Las puntuaciones de gravedad se escalan de I a IV, siendo IV las más severas. Los tipos III y IV son los más raros.
Los síntomas de malformación de Chiari más comúnmente presentes como:
En niños, la malformación tipo I raramente tiene síntomas. Si los síntomas están presentes, por lo general son: