Arnold-Chiari syndroom is een relatief zeldzame afwijking van het cerebellum. Het komt vooral bij zuigelingen en wordt typisch gekenmerkt door een associatie met spina bifida en een abnormale plaatsing van de achterste of achterste deel van de hersenen (cerebellum en lamp), waarbij het bovenste gedeelte van de cervicale ruggengraat aangrijpt.
Chiari Malformatie wordt ook geassocieerd met hydrocephalus, wat de aanwezigheid van cerebrospinale vloeistof in de holten boven de hersenen en hersenbeschadiging. Er zijn verschillende vormen van Chiari syndroom, met een verschillende mate van ernst. Sommigen kunnen er drie of vier soorten defecten, die vooral betrekking hebben op kinderen.
Type I Chiari misvorming wordt gevormd door een misvormde cerebellum, die wordt neergelaten door het foramen magnum (een grote opening in de occipitale bot van de schedel, het ruggenmerg verbindt met de hersenen). De diagnose van type I Chiari is gebaseerd op MRI en de omvang van de stroming van cerebrospinale vloeistof. Bij kinderen die geen symptomen vertonen is het niet altijd handig om operatief in te grijpen, maar het kind wordt onder streng toezicht geplaatst.
Type II Chiari Malformatie wordt ook geassocieerd met andere zenuwstructuren (cerebellaire tonsillen, hersenen), maar niet in alle gevallen. Soms syringomyelia wordt ook geassocieerd met Type I. Deze chronische aandoening is geïdentificeerd gekenmerkt door de aanwezigheid van een cyste in het ruggenmerg die een gele vloeistof bevat, en leidt tot progressieve vernietiging van zenuwvezels, waardoor de huid gevoeligheid voor warmte, koude en pijn . Platybasia kan ook duidelijk zijn, geïllustreerd door een vlakke en uitgebreid schedelbasis. Dit type misvorming wordt vaker voor bij adolescenten en jonge volwassenen.
Type II Chiari misvorming wordt meestal geassocieerd met myelomeningocele en waterhoofd. De zwaarste en meest voorkomende vorm van myelomeningocele is ook bekend als spina bifida. Hydrocephalus is een overmatige ophoping van cerebrospinale vloeistof in de ventrikels van de hersenen als gevolg van slechte circulatie of slechte opname van cerebrospinale vloeistof.
Type III Arnold Chiari-syndroom wordt geïllustreerd door een combinatie van een afwijking van het gebied tussen het ruggenmerg en medulla cerebellum en andere gebreken, zoals myelomeningocele of encefalocele. Encefalocele is een uitsteeksel van een deel van de hersenen, samen met de meninges, buiten de schedel. Soms is aangeboren, maar meestal volgt een hersenschudding. Hydrocephalus wordt meestal gezien in deze gevallen.
Type IV Arnold Chiari-syndroom wordt gekenmerkt door een gebrek aan ontwikkeling van het cerebellum, samen met hypoplasie. Het cerebellum is onderontwikkeld of onvolledig is, en delen van de schedel en ruggenmerg kunnen zichtbaar zijn.
De 19e eeuwse Oostenrijkse patholoog Hans Chiari beschreven eerste afwijkingen van de achterste hersenen, bekend als de Chiari misvormingen I, II en III. Chiari IV werd later geïdentificeerd door andere wetenschappers. Severity ratings worden geschaald van I-IV, met IV zijn zwaarste. Types III en IV zijn de zeldzaamste.
Chiari misvorming symptomen meestal aanwezig als:
Bij kinderen, Type I misvorming zelden symptomen. Als de symptomen aanwezig zijn, meestal zijn ze: