La sindrome di Arnold-Chiari è relativamente rara malformazione del cervelletto. Si verifica soprattutto nei neonati ed è caratterizzata tipicamente da un'associazione con spina bifida, e una disposizione anomala del posteriore, o posteriore, parte del cervello (cervelletto e lampadina), che impegna la porzione superiore della colonna cervicale.
Arnold-Chiari è anche associato con idrocefalo, che è la presenza di liquido cerebrospinale nelle cavità superiori del cervello, e danni cerebrali. Ci sono diverse forme di sindrome di Chiari, con vari gradi di gravità. Per alcuni, ci possono essere tre o quattro tipi di difetti, che si riferiscono principalmente ai bambini.
Tipo I Chiari è costituito da un cervelletto deformi, che si abbassa attraverso il foro occipitale (una grande apertura nell'osso occipitale del cranio, che collega il midollo spinale al cervello). La diagnosi di Chiari tipo I è basato sulla risonanza magnetica e la portata del flusso di liquido cerebrospinale. Nei bambini che non mostrano sintomi non sempre è utile intervenire chirurgicamente, ma il bambino è posto sotto stretta sorveglianza.
Tipo II Arnold-Chiari è anche associata ad altre strutture nervose (tonsille cerebellari, cervello), ma non in tutti i casi. Talvolta siringomielia è anche associato con tipo I. Questa malattia cronica è identificato caratterizzata dalla presenza di una cisti nel midollo spinale che contiene un liquido giallo, e porta alla distruzione progressiva delle fibre nervose, con conseguente sensibilità della pelle al calore, freddo e dolore . Platibasia può anche essere evidente, illustrato da una base cranio piatto e ampliato. Questo tipo di malformazione si trova più frequentemente in adolescenti e giovani adulti.
Tipo II malformazione di Chiari è tipicamente associato con mielomeningocele e idrocefalo. La forma più grave e più comune di mielomeningocele è anche conosciuto come la spina bifida. L'idrocefalo è un accumulo eccessivo di liquido cerebrospinale nei ventricoli del cervello, a causa della scarsa circolazione o scarso assorbimento del liquido cerebrospinale.
Sindrome tipo III Arnold-Chiari è illustrato da una combinazione di una malformazione zona tra il midollo spinale e nel cervelletto medulla, e altri difetti come mielomeningocele o encefalocele. Encefalocele è una sporgenza della parte del cervello, insieme con le sue meningi, fuori del cranio. A volte è congenita, ma più comunemente segue uno sbattimento. L'idrocefalo si osserva tipicamente in questi casi.
Sindrome tipo IV di Arnold-Chiari è caratterizzata da una mancanza di sviluppo del cervelletto, con ipoplasia. Il cervelletto è poco sviluppato o incompleta, e le sezioni del cranio e del midollo spinale può essere visibile.
Il patologo austriaco 19esimo secolo Hans Chiari primo descrisse anomalie del cervello posteriore, nota come Chiari malformazioni I, II e III. Chiari IV è stato identificato in seguito da altri scienziati. livelli di gravità vengono scalati da I-IV, con IV di essere più severa. Tipi III e IV sono i più rari.
malformazione di Chiari sintomi più comunemente presenti come:
Nei bambini, di tipo I malformazione raramente ha sintomi. Se i sintomi sono presenti, in genere sono: