Arnold-Chiari綜合徵是一種相對罕見的小腦畸形。它主要發生在嬰兒中，其特徵通常在於與脊柱裂相關，以及與頸部上部接合的腦（後腦和後腦）後部或後部的異常排列。
Arnold-Chiari畸形也與腦積水相關，腦積水是在腦中超過腦的腦腔中存在的腦脊液和腦損傷。有幾種形式的Chiari綜合徵，具有不同程度的嚴重性。對於一些，可能有三種或四種類型的缺陷，主要與兒童有關。
I型Chiari畸形由畸形小腦構成，其通過孔大孔（在顱骨的枕骨中的非常大的開口，其將脊髓連接到腦）降低。 Chiari I型的診斷基於MRI和腦脊液流動的程度。在沒有症狀的兒童中，通過手術進行干預並不總是有用，但是孩子被嚴格監視。
II型Arnold-Chiari畸形也與其他神經結構（小腦扁桃體，腦）有關，但不是在所有情況下。有時脊髓空洞症也與I型相關。該慢性病症的特徵在於在脊髓中存在包含黃色液體的囊腫，並且導致神經纖維的進行性破壞，導致皮膚對熱，冷和疼痛的敏感。板狀病也可能是明顯的，通過扁平和擴展的顱骨基礎說明。這種類型的畸形在青少年和年輕成人中更頻繁地發現。
II型Chiari畸形通常與骨髓性隆起和腦積水相關。最嚴重和最常見的骨髓性出血性形式也稱為脊柱裂。腦積水是大腦腦室內的腦脊液的過度積累，這是由於循環不暢或腦脊液的吸收不良。
III型Arnold-Chiari綜合徵通過脊髓和髓質之間區域的畸形以及其他缺陷如骨髓性出血或腦病的組合來說明。腦疝是腦的一部分突出，其腦膜，在頭骨外。它有時是先天性的，但最常見的是腦震盪。在這些情況下通常見到腦積水。
IV型Arnold-Chiari綜合徵的特徵在於缺乏小腦發育，以及發育不全。小腦不發育或不完全，並且顱骨和脊髓的切片可見。
19世紀奧地利病理學家漢斯·希亞里首先描述了後腦的異常，被稱為Chiari畸形I，II和III。 Chiari IV後來被其他科學家發現。嚴重等級從I-IV縮放，IV最嚴重。 III型和IV型是最罕見的。
Chiari畸形症狀最常見的是：
在兒童中，I型畸形很少有症狀。如果症狀存在，通常它們是：