الأعراض خياري تشوه

متلازمة أرنولد خياري هو تشوه نادر نسبيا من المخيخ. انه يحدث بشكل رئيسي في الرضع وتتميز عادة عن طريق وجود علاقة مع السنسنة المشقوقة، وهذا الترتيب غير طبيعي في الخلفية، أو الخلفية، وهي جزء من الدماغ (المخيخ ومصباح)، التي تشترك في الجزء العلوي من العمود الفقري العنقي.

ويرتبط أرنولد خياري تشوه أيضا مع استسقاء الرأس، وهو وجود السائل النخاعي في تجاويف تزيد من الدماغ، وتلف في الدماغ. هناك عدة أشكال من متلازمة خياري، بدرجات متفاوتة من الشدة. بالنسبة للبعض، قد يكون هناك ثلاثة أو أربعة أنواع من العيوب، والتي تتعلق في المقام الأول للأطفال.

اكتب يتكون أنا خياري تشوه من المخيخ ممسوخ، التي خفضت من خلال الثقبة العظمى (فتحة كبيرة جدا في العظم القذالي من الجمجمة، الذي يربط الحبل الشوكي إلى الدماغ). ويستند تشخيص خياري النوع الأول على التصوير بالرنين المغناطيسي ومدى تدفق السائل النخاعي. في الأطفال الذين لا تظهر أي أعراض أنه ليس من المفيد دائما أن يتدخل جراحيا، ولكن يتم وضع الطفل تحت المراقبة الصارمة.

ويرتبط النوع الثاني أرنولد خياري تشوه أيضا مع غيرها من الهياكل العصبية (اللوزتين المخيخ والمخ)، ولكن ليس في كل الحالات. أحيانا يرتبط تكهف النخاع أيضا مع النوع الأول. وحددت يتميز هذا الاضطراب المزمن بسبب وجود كيس في الحبل الشوكي التي تحتوي على سائل أصفر، ويؤدي إلى تدمير تدريجي من الألياف العصبية، مما يؤدي إلى حساسية الجلد للحرارة والبرد والألم . قد يكون تفلطح القاعدة واضحا أيضا، ويتضح من قاعدة الجمجمة مسطحة وتوسيع نطاقها. تم العثور على هذا النوع من التشوه على نحو أكثر تواترا في المراهقين وصغار البالغين.

ويرتبط النوع الثاني خياري تشوه عادة مع العاهه واستسقاء الرأس. ومن المعروف أن شكل أشد والأكثر شيوعا من العاهه أيضا السنسنة المشقوقة. استسقاء الرأس هو التراكم المفرط من السائل الدماغي الشوكي داخل البطينات في المخ، وذلك بسبب ضعف الدورة الدموية أو سوء امتصاص السائل الدماغي الشوكي.

ويتضح نوع متلازمة الثالث أرنولد خياري من قبل مجموعة من تشوه في المنطقة الواقعة بين الحبل الشوكي والمخيخ النخاع، وغيرها من العيوب مثل العاهه أو التهاب الدماغ. التهاب الدماغ هو بروز جزء من الدماغ، جنبا إلى جنب مع السحايا لها، خارج الجمجمة. ومن خلقي في بعض الأحيان، ولكن الأكثر شيوعا هو يتبع ارتجاج. وعادة ما ينظر استسقاء في هذه الحالات.

يتميز نوع متلازمة الرابع أرنولد خياري بسبب عدم وجود تنمية للدماغ، جنبا إلى جنب مع نقص تنسج. المخيخ هو متخلف أو غير مكتمل، وأجزاء من الجمجمة والحبل الشوكي قد تكون مرئية.

الطبيب الشرعي النمساوي القرن ال19 وصف هانز خياري الأول وتشوهات الدماغ الخلفية، والمعروفة باسم خياري التشوهات الأول والثاني والثالث. وقد تم تحديد خياري الرابع في وقت لاحق من قبل علماء آخرين. يتم تحجيم تصنيفات شدة من الأول إلى الرابع، مع الرابع الحاضر أشد. أنواع الثالث والرابع هي أندر.

أعراض تشوه خياري معظم الوقت الحاضر عادة على النحو التالي:

في الأطفال، النوع الأول تشوه نادرا ما يعاني من أعراض. إذا كانت الأعراض موجودة، وعادة ما تكون: