Le syndrome d'Arnold-Chiari est une malformation relativement rare du cervelet. Il se manifeste principalement chez le nourrisson et se caractérise généralement par une association avec le spina bifida, et un arrangement anormal de la partie postérieure, ou arrière, du cerveau (cervelet et bulbe), qui engage la partie supérieure de la colonne vertébrale cervicale.
Malformation d'Arnold-Chiari est également associé à l'hydrocéphalie, qui est la présence de liquide céphalo-rachidien dans les cavités en excès du cerveau, et des lésions cérébrales. Il existe plusieurs formes de syndrome de Chiari, avec des degrés variables de sévérité. Pour certains, il peut y avoir trois ou quatre types de défauts, qui concernent principalement les enfants.
La malformation de Chiari de type I est constituée par un cervelet déformé, qui est abaissé à travers le foramen magnum (une très grande ouverture dans l'os occipital du crâne, qui relie la moelle épinière au cerveau). Le diagnostic de Chiari de type I est basé sur l'IRM et l'étendue du flux de liquide céphalo-rachidien. Chez les enfants qui ne présentent aucun symptôme, il n'est pas toujours utile d'intervenir chirurgicalement, mais l'enfant est placé sous surveillance stricte.
Malformation Arnold-Chiari de type II est également associée à d'autres structures nerveuses (amygdales cérébelleuses, cerveau), mais pas dans tous les cas. Parfois, la syringomyélie est également associée au type I. Ce trouble chronique est identifié par la présence d'un kyste dans la moelle épinière qui contient un liquide jaune et conduit à la destruction progressive des fibres nerveuses, ce qui entraîne une sensibilité de la peau à la chaleur, au froid et à la douleur . Platybasia peut également être évident, illustré par une base de crâne plate et élargie. Ce type de malformation se rencontre plus fréquemment chez les adolescents et les jeunes adultes.
Les malformations de Chiari de type II sont typiquement associées à la myéloméningocèle et à l'hydrocéphalie. La forme la plus sévère et la plus commune de myéloméningocèle est également connu sous le nom de spina bifida. L'hydrocéphalie est une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau, en raison d'une mauvaise circulation ou d'une mauvaise absorption du liquide céphalo-rachidien.
Le syndrome de Arnold-Chiari de type III est illustré par une combinaison d'une malformation de la zone entre la moelle épinière et la moelle du cervelet et d'autres défauts comme la myéloméningocèle ou l'encéphalocéle. Encephalocele est une protrusion d'une partie du cerveau, avec ses méninges, à l'extérieur du crâne. Il est parfois congénital, mais le plus souvent il suit une commotion cérébrale. L'hydrocéphalie est généralement observée dans ces cas.
Le syndrome de Arnold-Chiari de type IV est caractérisé par un manque de développement cérébelleux, ainsi que par une hypoplasie. Le cervelet est sous-développé ou incomplet, et des sections du crâne et de la moelle épinière peuvent être visibles.
Le pathologiste autrichien Hans Chiari du XIXe siècle a d'abord décrit les anomalies du cerveau postérieur, connues sous le nom de malformations de Chiari I, II et III. Chiari IV a été identifié plus tard par d'autres scientifiques. Les niveaux de gravité sont échelonnés de I à IV, les IV étant les plus sévères. Les types III et IV sont les plus rares.
Chiari malformation symptômes plus communément présents comme:
Chez les enfants, les malformations de type I ont rarement des symptômes. Si les symptômes sont présents, ils sont généralement: