sindrom Arnold-Chiari adalah kecacatan yang agak jarang otak kecil. Ia berlaku terutamanya pada bayi dan mempunyai ciri-ciri biasanya oleh persatuan dengan spina bifida, dan susunan yang tidak normal posterior, atau belakang, bahagian otak (otak kecil dan mentol), yang terlibat bahagian atas tulang belakang serviks.
Arnold-Chiari kecacatan juga dikaitkan dengan hydrocephalus, yang kehadiran cecair serebrospina dalam rongga yang melebihi otak, dan kerosakan otak. Terdapat beberapa bentuk sindrom Chiari, dengan pelbagai peringkat keterukan. Bagi sesetengah orang, mungkin ada tiga atau empat jenis kecacatan, yang terutamanya berkaitan dengan kanak-kanak.
Jenis I Chiari kecacatan ditubuhkan oleh otak kecil cacat, yang diturunkan melalui magnum foramen (a pembukaan yang sangat besar pada tulang berhubung dgn hujung tengkorak itu, yang menghubungkan saraf tunjang ke otak). Diagnosis Chiari Jenis I adalah berdasarkan MRI dan sejauh mana aliran cecair serebrospina. Pada kanak-kanak yang tidak mempunyai tanda-tanda ia tidak selalu berguna untuk campur tangan pembedahan, tetapi kanak-kanak itu diletakkan di bawah pengawasan yang ketat.
Jenis II Arnold-Chiari kecacatan juga dikaitkan dengan lain-lain struktur saraf (tonsil cerebellar, otak), tetapi tidak dalam semua kes. Kadang-kadang syringomyelia juga dikaitkan dengan Jenis I. Ini gangguan kronik dikenal pasti dicirikan oleh kehadiran sista dalam saraf tunjang yang mengandungi cecair kuning, dan membawa kepada kemusnahan progresif gentian saraf, menyebabkan kulit sensitif kepada haba, sejuk dan sakit . Platybasia juga mungkin jelas, digambarkan oleh asas tengkorak rata dan diperluaskan. Ini jenis kecacatan didapati lebih kerap di kalangan remaja dan orang dewasa muda.
Jenis II Chiari kecacatan biasanya dikaitkan dengan myelomeningocele dan hydrocephalus. Borang yang berat dan paling biasa myelomeningocele juga dikenali sebagai spina bifida. Hidrosefalus adalah pengumpulan berlebihan bendalir serebrospina dalam ventrikel otak, kerana aliran darah yang lemah atau penyerapan miskin cecair serebrospina.
Jenis sindrom III Arnold-Chiari digambarkan oleh kombinasi kecacatan kawasan di antara saraf tunjang dan otak kecil sumsum belakang, dan kecacatan lain seperti myelomeningocele atau encephalocele. Encephalocele ialah penonjolan bahagian otak, bersama-sama dengan meninges yang, di luar tengkorak. Ia kadang-kadang kongenital, tetapi yang paling biasa ia mengikuti gegaran. Hidrosefalus biasanya dilihat dalam kes-kes ini.
Jenis sindrom IV Arnold-Chiari dicirikan oleh kekurangan pembangunan cerebellar, bersama-sama dengan hypoplasia. Otak kecil ini adalah mundur atau tidak lengkap, dan bahagian-bahagian tengkorak dan tulang belakang mungkin dapat dilihat.
Pakar patologi Austria abad ke-19 Hans Chiari mula diterangkan anomali otak belakang, yang dikenali sebagai Chiari kecacatan I, II dan III. Chiari IV telah dikenal pasti kemudian oleh ahli sains lain. penilaian tahap diskalakan dari I-IV, dengan IV yang berat. Jenis III dan IV adalah jarang ditemui.
gejala kecacatan Chiari paling biasa yang hadir sebagai:
Pada kanak-kanak, Jenis I kecacatan jarang mempunyai gejala. Jika gejala hadir, biasanya mereka adalah: