Chiari malformation est un trouble qui affecte à la fois la moelle épinière et le cerveau. Dans ce trouble neurologique les amygdales cérébelleuses (la zone inférieure du cerveau) est poussé vers le bas par le crâne, ce qui signifie qu'il repose sur le haut de la colonne vertébrale elle-même.
Le type le plus courant de cette malformation est connu comme Chiari 1 malformation. Cela se produit lorsque le crâne n'est pas assez capable de contenir totalement le cervelet, soit parce qu'il est trop petit ou parce qu'il est mal formé.
Lorsque l'on considère l'espérance de vie d'une personne souffrant d'une malformation de Chiari, il est nécessaire d'apprécier que l'information sur ce sujet est assez limitée. L'espérance de vie variera grandement d'un individu à l'autre, selon la gravité de leur malformation particulière.
Chiari peut poser un certain nombre de dangers pour les malades. Parce qu'il pousse les amygdales du cervelet vers le bas, la base du cerveau est soumis à une pression plus élevée que d'habitude, ce qui peut déclencher certains problèmes neurologiques. En outre, dans certains cas, la condition provoque le passage du liquide céphalo-rachidien à être bloqué. C'est un problème important, car ce fluide protecteur contient tous les nutriments nécessaires pour nourrir le cerveau, et élimine également les déchets.
Tandis que les experts continuent à chercher la preuve définitive que Chiari est une condition héréditaire, il ya des preuves anecdotiques assez significatives qu'il peut fonctionner dans les familles. Il est possible que les enfants nés avec la maladie héritent du gène défectueux. Cela étant dit, le débat se poursuit et la chance de passer Chiari à un enfant à naître est jugée assez minimale.
À l'heure actuelle, les statistiques relatives à l'espérance de vie des patients atteints de malformation de Chiari sont quelque peu limitées. Des recherches visant à améliorer le diagnostic sont en cours. Un grand coup de pouce au diagnostic a été l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) dans les années 1980. Chiari de type 1 est la plus légère présentation de la maladie, et de nombreux souffre de vivre une vie normale. Lorsqu'il s'agit d'examiner l'espérance de vie des patients, un certain nombre de facteurs doivent être pris en considération:
La malformation de Chiari est une condition qui influe sur chacun souffre différemment. Alors qu'un patient peut souffrir de symptômes graves, comme une détresse respiratoire, des problèmes d'équilibre, de vertiges ou de dépression qui, laissés non traités, pourraient avoir un impact sur leur espérance de vie, d'autres peuvent être presque sans symptômes et vivre une vie quotidienne relativement normale.
Une autre caractéristique qui va inévitablement influer sur la durée de vie potentielle d'un patient souffrant de malaria Chiari 1 malade est leur plan de traitement. Les cas plus légers dans lesquels la présentation principale est un mal de tête peuvent parfois être simplement traités avec des médicaments pour soulager la douleur. Dans d'autres cas, une intervention médicale plus invasive peut être nécessaire, dont la plus courante est la chirurgie visant à diminuer la pression sur le cerveau. Une telle chirurgie peut impliquer l'enlèvement d'une section du crâne, l'insertion d'un cathéter dans le crâne via un trou percé, ou d'assouplir l'accumulation de pression en libérant des fluides.
Certains patients sont capables de vivre une vie normale après la chirurgie. Cependant, des complications, bien que rares, peuvent conduire à l'élaboration de nouvelles questions médicales. Parfois, le patient peut nécessiter une nouvelle intervention chirurgicale si le problème se reproduit. La physiothérapie et l'ostéopathie crânienne peuvent être recommandées après la chirurgie pour aider à stimuler et à maintenir la qualité de vie.
Les symptômes associés à la malformation de Chiari ne se présentent pas nécessairement au début de la vie. Les patients qui vivent pendant des années ignorent qu'ils ont la condition peuvent finir vers le haut avec les dommages nerveux significatifs causés par la pression sur leur moelle épinière. Ces dommages peuvent s'avérer irréversibles malgré le traitement chirurgical. Par conséquent, plus tôt la condition est diagnostiquée, la meilleure chance que le patient a d'une durée de vie normale.