Chiari Malformation, également connu sous le nom de syndrome d'Arnold-Chiari, se réfère à un défaut dans la structure du cervelet, qui est une partie du cerveau qui est responsable de l'équilibre-contrôle. Dans des circonstances normales, le cervelet et certaines parties du tronc cérébral sont situés dans un espace en retrait vers la partie antérieure inférieure du crâne. Cet espace est légèrement au-dessus du foramen magnum. Si le cervelet est situé sous le foramen magnum, il est connu sous le nom de malformation chiari.
Cette malformation se développe en raison de l'espace étant plus petit que d'habitude. Lorsque cela se produit, le cervelet et le tronc cérébral se déplacent vers le bas. Cette anomalie exerce une pression sur le cervelet ainsi que le tronc cérébral, ce qui affecte les fonctions que ces organes de contrôle. Il provoque également un blocage du liquide céphalo-rachidien.
Il existe de nombreuses causes différentes pour le syndrome d'Arnold-Chiari. Voici quelques-uns de ces éléments:
Dans la plupart des cas, la malformation est congénitale; Il peut également se développer plus tard dans la vie. À l'âge adulte, la malformation de Chiari se développe quand trop de liquide céphalo-rachidien s'écoule de la région thoracique ou lombaire de la colonne vertébrale. Cela peut arriver en raison de blessures, d'infection ou d'être exposés à des toxines nocives et des produits chimiques.
Les personnes souffrant de cette malformation éprouvent des douleurs dans le cou, des problèmes d'équilibre, un engourdissement des jambes ou des bras, une faiblesse musculaire, des problèmes de vision, des étourdissements, des problèmes lors de la déglutition, une perte auditive, des bourdonnements aux oreilles, des maux de tête, la dépression, les vomissements et l'insomnie . En outre, la personne peut également avoir des problèmes avec la coordination de la main et les compétences motrices fines.
Les symptômes peuvent varier d'une personne à l'autre, selon la quantité de liquide céphalo-rachidien qui s'accumule et le niveau de pression exercé sur le cervelet, les nerfs et les tissus environnants. Au début, une personne peut ne pas ressentir de symptômes; Cependant, un certain nombre de symptômes peuvent se manifester plus tard. Dans les malformations congénitales, les symptômes sont habituellement présents dès la naissance.
La chirurgie est le seul moyen de traiter cette malformation. La chirurgie de base Chiari malformationinvolves faire plus d'espace dans la partie inférieure antérieure du crâne, de sorte que le cervelet peut se reposer sans pousser la moelle épinière et le tronc cérébral. Cet espace supplémentaire est obtenu en enlevant une petite partie à la base du crâne qui est présent dans les muscles du cou et aussi en enlevant une première vertèbre. Une fois cette opération de base est effectuée, la personne remarquera une amélioration des symptômes.
Actuellement, la chirurgie est le seul moyen de corriger ce défaut de structure, et de prévenir les dommages à la colonne vertébrale et le système nerveux central. Parfois, plus d'une chirurgie peut avoir à être effectuée pour traiter cette condition.
En cas d'âge adulte Chiari malformation, la chirurgie de décompression de la fosse postérieure est la façon de traiter cette condition. Dans cette chirurgie de malformation de Chiari, une incision est faite à l'arrière de la tête. Une partie de la colonne vertébrale est également enlevée, parfois. Cette chirurgie est réalisée par un neurochirurgien, qui peut utiliser électrocautérisation pour rendre les amygdales cérébelleuses plus petites.
La laminectomie spinale est un autre type de chirurgie pour corriger la malformation. Dans cette opération chirurgicale, le toit bombé en arc du canal rachidien, connu sous le nom de la lame, est enlevé. Cela aide à augmenter la taille du canal rachidien, soulageant ainsi la pression sur les nerfs et la moelle épinière.
Si un nourrisson souffre d'hydrocéphalie, d'abord un shunt est introduit pour drainer le liquide excessif et soulager la pression sur le cerveau et d'autres structures. Parfois, l'hydrocéphalie est traitée en utilisant une procédure appelée troisième ventriculostomie. Cette procédure consiste à faire une perforation dans le plancher du troisième ventricule pour aider à améliorer le flux de liquide céphalorachidien.
La chirurgie peut aider à apporter une amélioration significative des symptômes. Dans la plupart des cas pédiatriques, près de 50 pour cent des symptômes sont éliminés.