치아 리 기형은 척수와 뇌 모두에 영향을 미치는 질환입니다. 이 신경 질환에서 소뇌 편도 (뇌 하부)는 두개골에 의해 아래로 밀려 내려 가면서 척주 상단에 놓입니다.
이 기형의 가장 일반적인 유형은 키아 리 1 기형으로 알려져 있습니다. 이것은 두개골이 너무 작거나 미끄러지기 때문에 두개골이 완전히 소뇌를 포함 할 수 없을 때 발생합니다.
치아리 기형으로 고통받는 사람의 기대 여명을 고려할 때,이 주제에 관한 정보가 상당히 제한적이라는 것을 알아야합니다. 평균 수명은 특정 기형이 얼마나 심각한 지에 따라 개인마다 크게 다를 것입니다.
키아 리는 괴로워하는 사람들에게 여러 가지 위험을 제기 할 수 있습니다. 소뇌 편도선을 아래로 내리므로 뇌의 기저부는 평상시보다 높은 압력을 받아 특정 신경 학적 문제를 일으킬 수 있습니다. 또한 어떤 경우에는 뇌척수액의 통과가 차단되는 경우가 있습니다. 이 보호 유체는 뇌에 영양분을 공급하는 데 필요한 모든 영양소를 포함하고 있으며 또한 폐기물을 제거하기 때문에 심각한 문제입니다.
전문가들은 키아 리가 유전적인 조건이라는 확실한 증거를 찾기 위해 계속 노력하고 있지만, 가족에서 실행할 수 있다는 아주 중요한 일화 적 증거가 있습니다. 상태로 태어난 아이들이 잘못 된 유전자를 유전했을 가능성이 있습니다. 말하자면, 논쟁은 계속되고 키아 리를 태어나지 않은 어린이에게 전가시킬 기회는 아주 미미한 것으로 생각됩니다.
현재 치아 리 기형으로 고통받는 환자의 평균 수명과 관련된 통계는 다소 제한적이다. 진단 개선을 목표로 한 연구가 진행 중이다. 진단에 큰 도움이되는 것은 1980 년대 자기 공명 영상 (Magnetic Resonance Imaging, MRI)의 도입이었다. 제 1 형 치아 리는이 증상을 가장 가볍게 나타냅니다. 많은 사람들이 정상적인 삶을 살아갑니다. 환자의 평균 수명을 고려할 때 여러 가지 요소를 고려해야합니다.
치아리 기형은 각 고통에 다른 영향을주는 조건입니다. 한 환자는 호흡 곤란 등 심한 증상을 겪을 수 있지만 치료하지 않은 상태에서 균형을 잃거나 현기증이나 우울증을 호소 할 수 있으며 다른 사람들은 거의 증상이 없으며 비교적 평범한 일상 생활을 영위 할 수 있습니다.
Chiari 1 기형아를 앓고있는 환자의 잠재적 수명에 필연적으로 영향을 미치는 또 다른 특징은 치료 계획입니다. 주요 증상이 두통 인 경우가 더 심한 경우에는 통증 완화 약물로 간단히 치료할 수 있습니다. 다른 경우에는보다 침략적 인 의료 개입이 필요할 수 있으며, 가장 보편적 인 것은 뇌의 압력을 줄이기위한 수술입니다. 이러한 수술은 두개골의 절제, 천공 된 구멍을 통해 카테터를 두개골에 삽입하거나 체액을 방출하여 압력 상승을 완화하는 것과 관련이 있습니다.
일부 환자는 수술 후 정상적인 삶을 살아갈 수 있습니다. 그러나 합병증은 드물지 만 더 많은 의학적 문제를 일으킬 수 있습니다. 때로는 문제가 다시 발생하면 환자가 수술을 더 받아야 할 수도 있습니다. 삶의 질을 높이고 유지하기 위해 수술 후 물리 치료와 두개골 정골 치료가 권장 될 수 있습니다.
치아 리 기형과 관련된 증상은 반드시 일찍 나타나지는 않습니다. 수년간 살아온 환자는 자신의 상태가 척수 압박으로 인한 심각한 신경 손상을 일으킬 수 있다는 것을 모르고 있습니다. 이러한 손상은 외과 적 치료에도 불구하고 돌이킬 수없는 것으로 판명 될 수 있습니다. 따라서 조기에 진단되면 환자의 정상적인 수명이 연장됩니다.