يشير خياري تشوه، والمعروف أيضا باسم متلازمة أرنولد خياري، إلى وجود خلل في بنية المخيخ، والذي هو جزء من الدماغ هي المسؤولة عن السيطرة على التوازن. في ظل الظروف العادية، وتقع في المخيخ وبعض أجزاء من الدماغ في الفضاء بادئة نحو الجزء الأمامي السفلي من الجمجمة. هذا الفضاء هو أعلى قليلا من ماغنوم الثقبة. إذا كان موجودا في المخيخ تحت الثقبة العظمى، كما هو معروف خياري تشوه.
هذا التشوه يتطور بسبب مساحة كونها أصغر من المعتاد. عندما يحدث هذا، والمخيخ وجذع الدماغ تتحرك إلى أسفل. هذا شذوذ يمارس الضغط على المخيخ وكذلك الدماغ، مما يؤثر على الوظائف التي تتحكم في هذه الأجهزة. كما أنه يسبب انسداد السائل المخي الشوكي.
هناك العديد من الأسباب المختلفة لمتلازمة أرنولد خياري. بعض هذه هي كما يلي:
خلال معظم الحالات، وتشوه ولادي. كما أنها يمكن أن تتطور في وقت لاحق في الحياة. في مرحلة البلوغ، خياري تشوه يتطور عند الكثير من المصارف السائل النخاعي من الصدر أو المنطقة القطنية من العمود الفقري. يمكن أن يحدث هذا بسبب إصابات أو عدوى أو التعرض لالسموم الضارة والمواد الكيميائية.
الأشخاص الذين يعانون من هذه التجربة ألم تشوه في الرقبة، وقضايا مع توازنها، وخدر في الساقين والذراعين، وضعف العضلات، ومشاكل في الرؤية، والدوخة، ومشاكل أثناء البلع، فقدان السمع، طنين في الأذنين، والصداع، والاكتئاب، والتقيؤ والأرق . وبالإضافة إلى ذلك، يجوز للشخص أن يكون أيضا مشاكل مع التنسيق بين اليد والمهارات الحركية الدقيقة.
الأعراض يمكن أن تختلف من شخص إلى آخر، اعتمادا على كيفية يبني الكثير من السائل النخاعي أعلى ومستوى الضغوط التي تمارس على المخيخ والأعصاب والأنسجة المحيطة بها. في البداية، وهو شخص قد لا تواجه أي أعراض. ومع ذلك، قد تظهر عدد من الأعراض في وقت لاحق. في تشوه خلقي، والأعراض عادة ما تكون موجودة منذ الولادة.
الجراحة هي الطريقة الوحيدة لعلاج هذه التشوهات. تشوه خياري الأساسي surgeryinvolves إعطاء مساحة أكبر في الجزء الأمامي السفلي من الجمجمة، بحيث المخيخ يمكن أن تبقى دون دفع الحبل الشوكي والدماغ. ويتحقق هذا مساحة إضافية عن طريق إزالة جزء صغير في قاعدة الجمجمة والتي هي موجودة في عضلات الرقبة وأيضا عن طريق إزالة فقرة الأولى. مرة واحدة يتم تنفيذ هذه الجراحة الأساسية، وسوف يلاحظ الفرد التحسن في الأعراض.
في هذه اللحظة، الجراحة هي السبيل الوحيد لتصحيح هذا الخلل الهيكلي، ومنع الأضرار التي لحقت العمود الفقري والجهاز العصبي المركزي. في بعض الأحيان، قد يكون من الضروري القيام بها لعلاج هذه الحالة الجراحة أكثر من واحد.
في حالة البلوغ خياري تشوه، الخلفية جراحة الحفرة الضغط هي السبيل لعلاج هذه الحالة. في هذه الجراحة تشوه خياري، يتم إجراء شق في الجزء الخلفي من الرأس و. تتم إزالة جزء من العمود الفقري أيضا، في بعض الأحيان. يتم تنفيذ هذه العملية من قبل جراح الاعصاب، الذين قد يستخدمون كهربي لجعل اللوزتين للدماغ أصغر.
الثقب الشوكي هو نوع آخر من عملية جراحية لتصحيح تشوه. في هذا الإجراء الجراحي، وسقف مقوس عظمي في القناة الشوكية، والمعروفة باسم الصفيحة، تتم إزالة. وهذا يساعد على زيادة حجم القناة الشوكية، وبالتالي تخفيف الضغط على الأعصاب والنخاع الشوكي.
إذا كان الرضيع يعاني من استسقاء الرأس، في البداية يتم إدخال تحويلة لتجفيف السائل الزائد وتخفيف الضغط على الدماغ وغيرها من الهياكل. في بعض الأحيان، يتم التعامل استسقاء الرأس باستخدام إجراء يعرف باسم فغر البطين الثالث. ويشمل هذا الإجراء جعل ثقب في قاع البطين الثالث للمساعدة في تحسين تدفق السائل النخاعي ل.
الجراحة يمكن أن تساعد في إحداث تحسن ملحوظ في الأعراض. في معظم الحالات لدى الأطفال، والقضاء على ما يقرب من 50 في المئة من الأعراض.