Chiari Malformation, aynı zamanda Arnold-Chiari sendromu olarak da bilinir, serebellumun yapısında, denge kontrolünden sorumlu beynin bir bölümü olan bir kusura işaret eder. Normal koşullar altında, beyincikin beyincik ve bazı kısımları kafatasının alt ön kısmına doğru girintili bir yerde bulunur. Bu alan foramen magnumun biraz üstündedir. Serebellum foramen magnumun altında yer alıyorsa, chiari malformasyonu olarak bilinir.
Bu malformasyon, alanın her zamankinden daha küçük olması nedeniyle gelişir. Bu olduğunda, beyincik ve beyin sapı aşağıya doğru hareket eder. Bu anormallik, serebellumun yanı sıra bu organların kontrol ettiği fonksiyonları etkileyen beyin sapına baskı uygular. Ayrıca, beyin omurilik sıvısının tıkanmasına neden olur.
Arnold-Chiari sendromu için birçok farklı neden vardır. Bunlardan bazıları şunlardır:
Çoğu durumda, malformasyon konjenitaldir; Hayatın ilerleyen dönemlerinde de gelişebilir. Yetişkinlikte, omurganın göğüs veya bel bölgesinde çok fazla beyin omurilik sıvısı tükendiğinde, Chiari malformasyonu gelişir. Bu, yaralanma, enfeksiyon veya zararlı toksinler ve kimyasallara maruz kalma nedeniyle meydana gelebilir.
Bu malformeye maruz kalan insanlar boynunda ağrı, denge sorunları, bacaklarda veya kollarda uyuşukluk, kas güçsüzlüğü, görme sorunları, baş dönmesi, yutma sırasında karşılaşılan sorunlar, işitme kaybı, kulak çınlaması, baş ağrısı, depresyon, kusma ve uykusuzluk yaşarlar. . Buna ek olarak, kişi aynı zamanda el koordinasyonu ve ince motor becerileri ile ilgili sorunlarla karşı karşıya kalabilir.
Semptomlar beyin omurilik sıvısının ne kadar çoğaldığına ve serebellum, sinirler ve çevre dokulara uygulanan basıncın seviyesine bağlı olarak insandan insana değişebilir. Başlangıçta, bir kişi herhangi bir semptom yaşamayabilir; Bununla birlikte, bir dizi semptom daha sonra ortaya çıkabilir. Konjenital malformasyonda, semptomlar genellikle doğumdan gelmektedir.
Cerrahi, bu malformasyonun tedavisinde tek yol. Temel Chiari malformasyon cerrahisi, kafatasının alt ön kısmında daha fazla yer kaplar ve böylece serebellum omurilik ve beyin sapı itmeden dinlenebilir. Bu ilave alan, kafatasının tabanında boyun kaslarında bulunan küçük bir parçanın çıkarılmasıyla ve ayrıca bir ilk omurun çıkarılmasıyla elde edilir. Bu temel cerrahi gerçekleştirildikten sonra, kişi semptomlarda düzelme görür.
Şu anda cerrahi, bu yapısal kusurun düzeltilmesi ve omurganın ve merkezi sinir sisteminin hasar görmesini önlemenin tek yoludur. Bazen, bu durumu tedavi etmek için birden fazla ameliyat yapılması gerekebilir.
Yetişkinlik durumundaki Chiari malformasyonu durumunda, posterior fossa dekompresyon cerrahisi bu durumu tedavi etmenin yoludur. Bu Chiari malformasyon cerrahisinde başın arka tarafında bir kesi yapılır. Omurganın bir kısmı da çıkarılır. Bu cerrahi, serebellar bademcikleri daha küçük yapmak için elektrokoter kullanabilen bir sinir cerrahı tarafından gerçekleştirilir.
Spinal laminektomi, malformasyonu düzeltmek için kullanılan başka bir cerrahi yöntemdir. Bu cerrahi prosedürde, lamina olarak bilinen omurilik kanalının kemerli kemerli çatısı çıkarılır. Bu, omurilik kanalının boyutunu arttırmaya yardımcı olur, böylece sinirlerdeki ve omuriliğe olan baskıyı hafifletir.
Bir bebek hidrosefali çekiyorsa, başlangıçta aşırı sıvıyı boşaltmak ve beyindeki ve diğer yapılar üzerindeki basıncı hafifletmek için bir şönt verilir. Bazen hidrosefali üçüncü ventrikülostomi olarak bilinen bir işlemle tedavi edilir. Bu prosedür, beyin omurilik sıvısının akışını artırmaya yardımcı olmak için üçüncü ventrikül zeminde bir delik açmayı içerir.
Ameliyat semptomlarda belirgin düzelme sağlayabilir. Çoğu pediyatrik vakada belirtilerin yaklaşık yüzde 50'si elimine edilir.