Een Chiari malformatie (Arnold Chiari syndroom) verwijst naar het neerdalen van een deel van de hersenen door een opening aan de onderkant van de schedel. Deze holte zou meestal duidelijk zijn, en de blokkade veroorzaakt door abnormaal weefsel gepositioneerd kan een aantal problemen, waaronder het stoppen van de gezonde fluïdumstroom veroorzaken - zogenaamde hersenvocht - langs het wervelkanaal. Het deel van de hersenen betrokken is bekend als de cerebellaire tonsillen, in geval van Chiari malformatie ze uitsteken te laag, tot voorbij de schedelbasis.
Het was een Oostenrijkse patholoog genaamd Hans Chiari, die voor het eerst begonnen met patronen in een tot nu toe niet verbonden set van symptomen te herkennen, in 1891. Drie jaar later een tweede patholoog, de Duitse Julius Arnold werd het uitvoeren van een autopsie op een kind, ook hij zag vervormingen van de hersenen en gaf een verslag van zijn bevindingen, een back-up die van Chiari. Dit leidde tot de aandoening die wordt bekend als de Arnold-Chiari misvorming.
Patiënten kunnen worden beïnvloed op vele manieren, sommige niet eens beseffen dat ze de aandoening hebben en sommigen zullen pas beginnen te lijden wanneer ze de puberteit of jonge volwassenheid bereiken. Hoewel in de andere gevallen van Arnold-Chiari syndroom, zijn kind dragers ook beïnvloed. De meest voorkomende symptomen bij patiënten aanwezig met matig tot extreme hoofdpijn en nekpijn. Daarna zal veel mensen een gevoel van desoriëntatie en duizeligheid, gecentreerd op het oog, oor en keel gebieden te beschrijven, vervolgens slikken misschien moeilijk. Er zijn vaak meerdere auditieve stoornissen en visuele problemen die kunnen leiden tot duizeligheid of duizeligheid.
Deze worden veroorzaakt door drukopbouw aan de basis van de schedel die effecten op de hersenen en het ruggenmerg, het onderbreken van de normale stroming van cerebrospinale vloeistof tussen de twee. Bijgevolg activiteiten die de stress te verhogen op dit gebied, zoals hoesten, lachen of deelnemen aan oefening kan verergeren het probleem op de korte termijn. Bovendien kunnen patiënten die lijden aan Arnold-Chiari misvormingen vinden hun fijne motoriek worden aangetast, kunnen zij een algemeen gevoel van zwakte in de spieren en vaak snel moe te hebben. Hun ledematen kan worden beïnvloed door tintelingen die pijn veroorzaakt, en ze kunnen hartkloppingen ervaren.
De symptomen van Arnold -Chiari syndroom zijn relatief complex, en in het verleden, kunnen veel patiënten vonden het moeilijk om een snelle en juiste diagnose te ontvangen. Echter, in de afgelopen jaren is het aantal gemelde gevallen is gestegen, dit zou suggereren artsen worden steeds meer bewust van de conditie en meer helling in een sluitende-test aan te bieden. Er zijn uitstekende scanning technologieën, met name het gebruik van MRI. In gevallen van vermoedelijke Chiari misvorming is dit een waardevol diagnostisch hulpmiddel voor medische professionals, zoals de karakteristieke abnormale groei van de hersenen gemakkelijk kunnen worden herkend.
Er zijn vier soorten Chiari misvormingen meeste patiënten worden geclassificeerd als type 1 type 2, 3 en 4 hebben betrekking op veel moeilijker omstandigheden. bekend als hydrocephalus - vaak type 2 bij de geboorte en gekoppeld aan spina bifida is, kunnen kinderen ademhalingsproblemen en in de meeste gevallen is er een toegang van vocht in de hersenen.
Type 3 is zeldzaam, dit gebeurt bij de schedel van een kind niet voltooid samen in de baarmoeder gesmolten, waardoor een deel van de hersenen die buiten zijn weg. Type 4 Chiari misvormingen zijn weer zeer ongewoon, deze voorwaarde ook een die zich manifesteert als een aangeboren afwijking, en hier de baby is geboren met een onvolledig cerebellum - het deel van de hersenen dat aan de achterkant van de schedel.
Echter, zelfs binnen de mildste indeling, type 1, kan er een escalatie van de aandoening zijn als het gaat onbehandeld. Over een langere periode van tijd kan de complicaties leiden tot zeer ernstige handicap en minder vaak, verlamming. Voor de meeste patiënten de meest voorkomende probleem dat zij zullen tegenkomen is een aandoening die bekend staat als syringomyelie. Hier wordt het ruggenmerg beïnvloed door de vorming van een lange holte die gevuld met vloeistof, is deze buis-achtige structuur bekend als syrinx. Indien onbehandeld kan gekweekt en wordt dan de vitale structuren spinale comprimeren kan een patiënt een gebrek aan controle blaas of darm, pijn en spierzwakte.
De behandeling voor een syrinx omvat het verwijderen van een deel van de opgebouwde druk door het wegvloeien van de vloeistof. Hoewel er een risico op complicaties wordt dit proces algemeen verwacht om de progressie van een syrinx stoppen en verlichting van symptomen van de patiënt.
Arnold Chiari-syndroom kan ook een secundaire aandoening induceren, kunnen de resultaten onomkeerbaar zijn. Het is bekend als tethered cord en wordt veroorzaakt door een uiteinde van het ruggenmerg steeds plaats vergrendeld door het weefsel eromheen. Het ruggenmerg voert een aantal belangrijke functies, het verzenden van berichten naar en van de hersenen die rond het lichaam. In een normale wervelkolom, het koord vrij zwevend in een bad van cerebrospinale vloeistof, maar als het snoer vernauwd aan één uiteinde kan uitgerekt en beschadigd.
De aandoening kan worden behandeld indien vroeg genoeg wordt opgemerkt, maar de symptomen vertonen totdat de patiënt begint te groeien en het koord wordt gespannen. Zodra het koord uitgerekt op deze wijze is het mogelijk de bundel van zenuwen binnen permanente schade oplopen.
Een patiënt met een vastgemaakte snoer kan problemen met hun mobiliteit en continentie hebben. Minder ernstige aspecten van de aandoening kan pijn die de lengte van de rug en in de benen en een gevoel van verdoving op deze gebieden reizen.
Er zijn een aantal chirurgische procedures die kunnen helpen deze worden uitgevoerd in een poging om de ruggengraat los te maken van het bindweefsel en worden afgestemd op de ernst van het geval. Een back-up behandeling zal worden gericht op het verlichten van de symptomen, het verstrekken van pijn en continentie begeleiding, samen met fysiotherapie. De zorg pakket zal ook een zorgvuldige controle, om te zorgen voor de patiënten toestand niet verergeren na verloop van tijd.
De oorzaken van Arnold Chiari-niet volledig begrepen, maar het is bekend aanvangt tijdens de dracht.