키아리 기형 (Chiari Malformation)은 Arnold-Chiari 증후군 (Arnold-Chiari syndrome)이라고도 알려져 있으며, 균형 제어를 담당하는 뇌의 일부분 인 소뇌의 구조에 결함이 있음을 나타냅니다. 정상적인 상황에서, 소뇌와 뇌간의 특정 부분은 두개골의 전방 하부쪽으로 움푹 들어간 부분에 위치해 있습니다. 이 공간은 구멍의 매그넘 위에 약간 있습니다. 소뇌가 foramen magnum 아래에 위치하면 chiari 기형으로 알려져 있습니다.
이 기형은 공간이 평소보다 작아서 발전합니다. 이런 일이 발생하면 소뇌와 뇌간이 아래쪽으로 움직입니다. 이 비정상은 소뇌뿐만 아니라 뇌간에도 압력을 가하며, 이는 기관이 통제하는 기능에 영향을 미칩니다. 또한 뇌척수액의 막힘을 유발합니다.
Arnold-Chiari 증후군에는 여러 가지 원인이 있습니다. 이들 중 일부는 다음과 같습니다.
대부분의 상황에서 기형은 선천적입니다. 그것은 또한 나중에 인생에서 발전 할 수 있습니다. 성인기에, 너무 많은 뇌척수액이 척추의 흉부 또는 요추 부위에서 흘러 나올 때 치아 리의 기형이 발생합니다. 이는 부상, 감염 또는 유해한 독소와 화학 물질에 노출되어 발생할 수 있습니다.
이 기형을 앓고있는 사람들은 목에 통증, 균형 문제, 다리 또는 팔에 마비, 근육 약화, 시력 문제, 현기증, 삼키는 동안의 문제, 청력 상실, 귀에 윙윙 거리는 소리, 두통, 우울증, 구토 및 불면증을 경험합니다. . 또한, 사람은 손 조정과 훌륭한 운동 능력에 문제가있을 수 있습니다.
뇌척수액이 얼마나 축적되고 소뇌, 신경 및 주위 조직에 가해지는 압력 수준에 따라 사람마다 증상이 다를 수 있습니다. 처음에는 증상을 경험하지 않을 수 있습니다. 그러나 많은 증상이 나중에 나타날 수 있습니다. 선천성 기형에서 증상은 대개 출생시부터 나타납니다.
수술은이 기형을 치료할 수있는 유일한 방법입니다. 기본적인 치아리 (chiari) 기형 외과 수술은 두개골의 전방 하부에 더 많은 공간을 만들어서 소뇌가 척수와 뇌간을 밀지 않고 휴식을 취할 수 있도록합니다. 이 추가 공간은 목 근육에있는 두개골의 밑 부분에있는 작은 부분을 제거하고 첫 번째 척추를 제거하여 얻을 수 있습니다. 이 기본 수술이 수행되면 환자는 증상이 호전 될 것입니다.
현재이 구조적 결함을 교정하고 척추 및 중추 신경계에 손상을 방지하는 유일한 방법은 수술입니다. 때때로,이 상태를 치료하기 위해 하나 이상의 수술이 수행되어야 할 수도 있습니다.
성인 키아 리 이상 (chiari malformation)의 경우, 후궁 감압술이이 상태를 치료하는 방법입니다. 이 키아 리형 수술에서 머리 뒤쪽에 절개가 생깁니다. 척추의 일부도 때때로 제거됩니다. 이 외과 수술은 신경 외과 의사에 의해 수행되며 전기 수술을 통해 소뇌 편도선을 더 작게 만들 수 있습니다.
척추 추궁 절제술은 기형을 교정하는 수술의 또 다른 유형입니다. 이 외과 수술에서 척추관의 뼈 아치형 지붕 (lamina)이 제거됩니다. 이것은 척수관의 크기를 증가 시켜서 신경과 척수에 압력을 덜어줍니다.
유아가 뇌수종으로 고통받는 경우, 처음에는 분로가 도입되어 과도한 수분을 배출하고 뇌 및 기타 구조물에 대한 압력을 완화시킵니다. 때로는 뇌수종은 제 3 뇌회 절제술 (ventriculostomy)로 알려진 절차를 사용하여 치료됩니다. 이 절차는 뇌척수액의 흐름을 개선하는 데 도움이 제 3 심실 바닥에 천공을 만드는 포함됩니다.
수술은 증상의 유의 한 개선을 가져올 수 있습니다. 대부분의 소아 환자에서 증상의 거의 50 %가 제거됩니다.