キアリ奇形は、アーノルド - キアリ症候群とも呼ばれ、バランス制御の原因となる脳の一部である小脳の構造の欠損を指します。通常の状況下では、小脳および脳幹の特定の部分は、頭蓋骨の前下部に向かってくぼんだ空間に位置する。このスペースは穴の巨大な塊の上にあります。小脳が大円巨頭の下に位置する場合、それはキアリ奇形として知られている。
この奇形は、スペースが通常よりも小さくなるために発生します。これが起こると、小脳と脳幹は下方に移動する。この異常は、これらの臓器が制御する機能に影響を及ぼす脳幹だけでなく、小脳にも圧力をかけます。それはまた、脳脊髄液の閉塞を引き起こす。
Arnold-Chiari症候群にはさまざまな原因があります。これらの一部は次のとおりです。
ほとんどの場合、奇形は先天性である。それは人生の後期に発展することもあります。成人期に、脊髄の胸部または腰部領域から脳脊髄液が多すぎると、キアリの奇形が発生する。これは、傷害、感染、有害な毒素や化学物質に曝されたために起こります。
この奇形に苦しむ人は、首に痛み、バランスの問題、脚や腕のしびれ、筋肉の衰弱、視力の問題、めまい、嚥下困難、難聴、耳鳴り、頭痛、うつ、嘔吐、不眠症。さらに、手の調整や精密運動技能に問題があるかもしれません。
症状は、脳脊髄液の蓄積量や小脳、神経、周囲の組織にかかる圧力のレベルによって、人によって異なります。最初は、人は何の症状も経験しないかもしれません。しかし、後でいくつかの症状が現れることがあります。先天性の奇形では、症状は通常出生時に存在する。
この奇形を治療するには、外科手術が唯一の方法です。基本的なキアリ（Chiari）奇形手術は、頭蓋の下部の前方部分により多くのスペースを作り、脊髄と脳幹を押すことなく小脳を休めることができる。この追加のスペースは、首の筋肉に存在する頭蓋骨の基部の小さな部分を除去し、また第1の椎骨を除去することによって達成される。この基本的な手術が行われると、症状の改善に気付くでしょう。
現時点では、手術は、この構造的欠陥を矯正し、背骨および中枢神経系の損傷を防ぐための唯一の方法です。時折、この状態を治療するために、複数の手術を実施しなければならないことがある。
成人期のキアリ奇形の場合、後窩減圧術がこの状態を治療する方法です。このキアリの奇形手術では、頭の後部に切開が施されています。時には脊柱の一部も取り除かれます。この外科手術は、電気外科を使用して小脳扁桃をより小さくする神経外科医によって行われる。
脊髄椎弓切除術は、奇形を矯正するための別のタイプの手術である。この外科手術では、薄層として知られる脊柱管の骨の弓状の屋根が除去される。これは脊柱管の大きさを増加させ、それによって神経および脊髄への圧力を緩和するのに役立つ。
乳児が水頭症に罹患している場合、最初にシャントが導入されて過剰な液体を排出し、脳および他の構造に対する圧力を緩和する。時には、水頭症は、第3の脳室瘻造設術として知られている手順を用いて治療される。この手順は、脳脊髄液の流れを改善するのを助けるために第三脳室の床に穿孔を作ることを含む。
手術は症状の有意な改善をもたらすのに役立ちます。ほとんどの小児科症例では、症状の50％近くが排除されています。