Malformación de Chiari, también conocido como síndrome de Arnold-Chiari, se refiere a un defecto en la estructura del cerebelo, que es una parte del cerebro que es responsable del equilibrio-control. En circunstancias normales, el cerebelo y ciertas porciones del tronco encefálico se localizan en un espacio con sangrado hacia la parte anterior inferior del cráneo. Este espacio está ligeramente por encima del agujero magno. Si el cerebelo se encuentra bajo el agujero magno, se conoce como malformación chiari.
Esta malformación se desarrolla debido a que el espacio es más pequeño de lo habitual. Cuando esto sucede, el cerebelo y el tronco del encéfalo se mueven hacia abajo. Esta anormalidad ejerce presión sobre el cerebelo, así como el tronco cerebral, que afecta a las funciones que controlan estos órganos. También causa bloqueo del líquido cefalorraquídeo.
Hay muchas causas diferentes para el síndrome de Arnold-Chiari. Algunos de estos son los siguientes:
En la mayoría de las circunstancias, la malformación es congénita; También puede desarrollarse más tarde en la vida. En la edad adulta, la malformación de Chiari se desarrolla cuando el exceso de líquido cefalorraquídeo drena de la región torácica o lumbar de la columna vertebral. Esto puede ocurrir debido a una lesión, infección o estar expuesto a toxinas y productos químicos dañinos.
Las personas que sufren esta malformación experimentan dolor en el cuello, problemas con el equilibrio, entumecimiento en las piernas o los brazos, debilidad muscular, problemas de visión, mareos, problemas al tragar, pérdida de la audición, zumbido en los oídos, dolores de cabeza, depresión, vómitos e insomnio . Además, la persona también puede tener problemas con la coordinación de la mano y las habilidades motoras finas.
Los síntomas pueden variar de persona a persona, dependiendo de la cantidad de líquido cefalorraquídeo se acumula y el nivel de presión que se ejerce sobre el cerebelo, los nervios y los tejidos circundantes. Inicialmente, una persona no puede experimentar ningún síntoma; Sin embargo, una serie de síntomas pueden manifestarse más adelante. En la malformación congénita, los síntomas suelen estar presentes desde el nacimiento.
La cirugía es la única manera de tratar esta malformación. La cirugía básica de malformación de Chiari consiste en hacer más espacio en la parte anterior inferior del cráneo, de modo que el cerebelo pueda descansar sin empujar la médula espinal y el tronco encefálico. Este espacio adicional se logra mediante la eliminación de una pequeña parte en la base del cráneo que está presente en los músculos del cuello y también mediante la eliminación de una primera vértebra. Una vez que esta cirugía básica se realiza, la persona notará mejoría en los síntomas.
Por el momento, la cirugía es la única manera de corregir este defecto estructural, y prevenir daños a la columna vertebral y al sistema nervioso central. A veces, más de una cirugía puede tener que ser realizado para tratar esta condición.
En caso de malformación de Chiari de edad adulta, la cirugía de descompresión de la fosa posterior es la manera de tratar esta condición. En esta cirugía de malformación Chiari, se realiza una incisión en la parte posterior de la cabeza. Una parte de la columna vertebral también se elimina, a veces. Esta cirugía es realizada por un neurocirujano, que puede usar el electrocauterio para hacer las amígdalas cerebelosas más pequeñas.
La laminectomía espinal es otro tipo de cirugía para corregir la malformación. En este procedimiento quirúrgico, se quita el techo arqueado óseo del canal espinal, conocido como la lámina. Esto ayuda a aumentar el tamaño del canal espinal, aliviando así la presión sobre los nervios y la médula espinal.
Si un infante está sufriendo de hidrocefalia, inicialmente se introduce una derivación para drenar el exceso de líquido y aliviar la presión sobre el cerebro y otras estructuras. A veces, la hidrocefalia se trata mediante un procedimiento conocido como tercera ventriculostomía. Este procedimiento consiste en hacer una perforación en el piso del tercer ventrículo para ayudar a mejorar el flujo del líquido cefalorraquídeo.
La cirugía puede ayudar a lograr una mejora significativa de los síntomas. En la mayoría de los casos pediátricos, casi el 50 por ciento de los síntomas se eliminan.