ويشير تشوه خياري (أرنولد خياري متلازمة) إلى نزول جزء من المخ من خلال فتحة في الجزء السفلي من الجمجمة. وهذا من شأنه تجويف عادة ما تكون واضحة، وانسداد الناجمة عن الأنسجة وضعه غير طبيعي يمكن أن يسبب عددا من المشاكل، بما في ذلك وقف التدفق الصحي السائل - يعرف باسم السائل المخي الشوكي - على طول القناة الشوكية. الجزء من الدماغ المتضررة كما هو معروف في اللوزتين للدماغ في حالات خياري تشوه أنها تبرز منخفضة جدا، حيث بلغ الماضي في قاعدة الجمجمة.
لقد كان الطبيب الشرعي النمساوي يدعى هانز خياري، الذي بدأ أول من التعرف على الأنماط في مجموعة لا صلة حتى الآن من الأعراض، في عام 1891. وبعد ثلاث سنوات على الطبيب الشرعي الثاني، كان يوليوس أرنولد الألماني إجراء عملية تشريح الجثة على الطفل، لاحظ أيضا تشوهات أعطى الدماغ وحساب النتائج التي توصل إليها، ودعم تلك خياري. وأدى ذلك إلى اضطراب يجري المعروفة باسم تشوه أرنولد خياري.
المرضى يمكن أن تتأثر في نواح كثيرة، والبعض لا يدركون حتى لديهم حالة وبعض ستبدأ فقط من يعاني عندما يصلون إلى مرحلة المراهقة أو مرحلة الشباب. على الرغم من أن في حالات أخرى من متلازمة أرنولد خياري، تتأثر شركات طفل أيضا. الأعراض الأكثر شيوعا أن المرضى الحالي مع معتدلة إلى الصداع الشديد وآلام في الرقبة. بعد ذلك، فإن العديد من الناس وصف مشاعر الارتباك والدوخة، وتركزت على مناطق العين والأذن والحنجرة، في وقت لاحق، ابتلاع ربما صعوبة. غالبا ما تكون هناك عدة اضطرابات السمعية والبصرية المشاكل التي يمكن أن تؤدي إلى الدوار أو الدوخة.
تحدث بسبب تراكم الضغط في قاعدة الجمجمة مما يؤثر على الدماغ والحبل الشوكي، وانقطاع التدفق الطبيعي السائل النخاعي بين البلدين. ونتيجة لذلك، والأنشطة التي تزيد من الضغط على هذا المجال، مثل السعال، الضحك أو المشاركة في التمارين الرياضية يمكن أن يؤدي إلى تفاقم المشكلة على المدى القصير. وعلاوة على ذلك، والمرضى الذين يعانون من تشوهات أرنولد خياري قد تجد يعانون من ضعف المهارات الحركية الدقيقة، فإنها يمكن أن يكون مشاعر العامة من ضعف في العضلات وغالبا ما تتعب بسهولة. قد تتأثر الأطراف عن طريق وخز الذي يسبب الألم، وأنها قد تواجه خفقان القلب.
أعراض متلازمة أرنولد -Chiari معقدة نسبيا، وفي الماضي، العديد من المرضى قد وجدت صعوبة في الحصول على التشخيص السريع والمناسب. أصبحت ومع ذلك، في السنوات الأخيرة عدد الحالات المبلغ عنها قد زاد، فإن ذلك يشير الأطباء أكثر وعيا من حالة والمزيد من الارتفاع لتقديم اختبار حاسم. هناك تقنيات المسح الضوئي الممتازة المتاحة، أبرزها استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. في حالات الاشتباه تشوه خياري هذا هو أداة لا تقدر بثمن لأصحاب المهن الطبية التشخيصية، ونمو الدماغ غير طبيعي مميزة يمكن التعرف عليه بسهولة.
هناك أربعة أنواع من التشوهات خياري، سيتم تصنيف معظم المرضى عن وجود نوع 1. أنواع 2 و 3 و 4 الرجوع إلى شروط أكثر صرامة بكثير. في كثير من الأحيان اكتب 2 غير موجود عند الولادة، وترتبط السنسنة المشقوقة، والأطفال قد يعانون من مشاكل في التنفس وفي معظم الحالات يكون هناك وصول السوائل على الدماغ - المعروف باسم استسقاء الرأس.
نوع 3 هي نادرة جدا، ويحدث عندما جمجمة رضيع لم يكمل تنصهر معا في الرحم، مما أدى إلى جزء من الدماغ الكذب خارج رأسه. اكتب 4 خياري تشوهات هي مرة أخرى شائعة للغاية، وهذا الشرط هو أيضا واحد أن يظهر على أنه عيب خلقي، وهنا يولد الطفل مع المخيخ غير مكتمل - الجزء من الدماغ الذي تم العثور عليه في الجزء الخلفي من الجمجمة.
ومع ذلك، وحتى داخل أخف التصنيف، نوع 1، يمكن أن يكون هناك تصعيد في حالة إذا كان يذهب غير المعالجة. على مدى فترة طويلة من الزمن، يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات الإعاقة خطيرة جدا ونادرا، والشلل. بالنسبة لمعظم الذين يعانون من هذه المشكلة الأكثر شيوعا سيواجهونها هي حالة تعرف باسم تكهف النخاع. هنا، والحبل الشوكي يتأثر تشكيل تجويف طويلة التي تملأ بسائل، ويعرف هذا بنية أنبوب يشبه باعتبارها القناة السمعية. إذا تركت دون علاج يمكن أن تنمو وتبدأ لضغط الهياكل في العمود الفقري الحيوية، والمريض قد يعاني من عدم وجود المثانة أو السيطرة على الأمعاء، وألم وضعف العضلات.
علاج لالقناة السمعية تتضمن إزالة بعض الضغوط التي بنتها استنزاف السائل. بالرغم من وجود خطر حدوث مضاعفات، ومن المتوقع عموما هذه العملية لوقف الطبيعة التقدمية من القناة السمعية وتخفيف أعراض المريض.
متلازمة أرنولد خياري يمكن أيضا لحث على شرط الثانوية، والنتائج التي يمكن أن يكون لا رجعة فيه. كما هو معروف الحبل المربوطة وتسببه واحدة من نهاية الحبل الشوكي يصبح في مكان مغلق من قبل الأنسجة المحيطة به. الحبل الشوكي يؤدي مجموعة متنوعة من الوظائف الأساسية، وإرسال الرسائل من وإلى المخ أن السفر في جميع أنحاء الجسم. في العمود الفقري الطبيعي، والحبل يتحرك بحرية داخل حمام من السائل النخاعي، ولكن إذا وتتقلص الحبل في نهاية واحدة يمكن أن تصبح ممتدة والتالفة.
حالة يمكن علاجها إذا لاحظت أنه في وقت مبكر بما فيه الكفاية، ولكن الأعراض قد لا تقدم حتى يبدأ المريض في النمو والحبل يصبح متوترة. مرة واحدة ويمتد الحبل بهذه الطريقة، فمن الممكن لحزمة من الأعصاب داخل للحفاظ ضرر دائم.
مريض يعاني من حبل مربوط قد تجد صعوبة في التنقل والزهد. جوانب أقل خطورة من حالة يمكن أن يكون الألم الذي يسافر في طول الظهر وفي الساقين، والإحساس خدر في هذه المناطق.
وهناك عدد من العمليات الجراحية التي يمكن أن تساعد، وتجري هذه في محاولة للافراج عن الحبل الشوكي من النسيج الضام، والمصممة خصيصا لشدة كل حالة على حدة. احتياطية العلاج سوف تهدف إلى التخفيف من حدة الأعراض، وتوفير لتخفيف الآلام والإرشاد الزهد جنبا إلى جنب مع العلاج الطبيعي. وسوف تشمل حزمة الرعاية أيضا رصد دقيق، لضمان حالة المرضى لا تزداد سوءا مع مرور الوقت.
لا يفهم أسباب أرنولد خياري تماما، على الرغم من أنه من المعروف أن تبدأ خلال فترة الحمل.