Arnold-Chiari綜合徵

Chiari畸形(Arnold Chiari綜合徵)是指通過顱骨底部的開口下降大腦的一部分。該腔通常是清楚的,並且由異常定位的組織引起的阻塞可能引起許多問題,包括停止沿著脊柱管的流體(稱為腦脊液)的健康流動。受影響的腦部分被稱為小腦扁桃體,在Chiari畸形的情況下,它們突出得太低,超過了頭骨的基部。

這是一位奧地利病理學家漢斯·希亞里,他在1891年首次開始認識到一種迄今為止不相關的症狀的模式。三年後的第二個病理學家,德國人朱諾斯·阿諾德對一個孩子進行屍體解剖,他也注意到變形大腦和他的發現,支持那些Chiari的結果。這導致這種疾病被稱為Arnold-Chiari畸形。

患者可以在許多方面受到影響,一些人甚至不知道他們有這種條件,有些人只有在他們到達青春期或年輕成年時才開始受苦。雖然在Arnold-Chiari綜合徵的其他病例中,兒童攜帶者也受影響。患者存在的最常見的症狀是中度至極度頭痛和頸部疼痛。之後,許多人會描述迷惑方向和頭暈的感覺,集中在眼睛,耳朵和喉嚨區域,隨後,吞嚥可能很困難。經常有多種聽覺障礙和視覺問題,可能導致眩暈或眩暈。

這些是由於在顱骨基部的壓力累積引起的,其影響腦和脊髓,中斷兩者之間腦脊液的正常流動。因此,增加對該區域的壓力的活動,例如咳嗽,笑或參與鍛煉可能在短期內加劇該問題。此外,患有Arnold-Chiari畸形的患者可能發現他們的精細運動技能受損,他們可以具有一般的肌肉虛弱感覺並且通常容易輪胎。他們的四肢可能受到引起疼痛的刺痛的影響,並且他們可能經歷心悸。

Arnold-Chari綜合徵的症狀相對複雜,並且在過去,許多患者可能已經發現難以得到快速和適當的診斷。然而,近年來報告的病例數量有所增加,這表明醫生正在越來越意識到病情,更傾向於提供結論性測試。有可用的優秀的掃描技術,最值得注意的是使用MRI成像。在懷疑Chiari畸形的情況下,這是醫療專業人員的無價的診斷工具,因為特徵性異常腦生長可以容易地識別。

有四種類型的Chiari畸形,大多數患者將被分類為具有1型。類型2,3和4是指更嚴重的病症。通常2型在出生時存在並與脊柱裂相關,兒童可能有呼吸問題,在大多數情況下,腦上有流體通道 - 稱為腦積水。

類型3是非常罕見的,它發生時,嬰兒的頭骨沒有完成融合在一起的子宮,導致大腦的一部分位於其頭部之外。類型4 Chiari畸形再次非常罕見,這種情況也是一個表現為出生缺陷,這裡的嬰兒出生的不完整的小腦 - 大腦的一部分,發現在頭骨的後面。

然而,即使在最溫和的分類,1型,如果不治療,可能會升級的條件。在較長時間內,並發症可導致相當嚴重的殘疾,更罕見的是癱瘓。對於大多數患者,他們將遇到的最常見的問題是稱為脊髓空洞症的病症。這裡,脊髓受到填充有流體的長腔的形成的影響,這種管狀結構被稱為syrinx。如果不治療,它可以生長並開始壓迫重要的脊柱結構,患者可能經歷缺乏膀胱或腸的控制,疼痛和肌肉無力。

對於syrinx的處理涉及通過排出流體來去除一些積累的壓力。儘管存在並發症的風險,但是該過程通常預期停止syrinx的進行性質並減輕患者的症狀。

Arnold-Chiari綜合徵也可以誘發繼發性病症,其結果可能是不可逆的。它被稱為繫繩,並且是由脊髓的一端由圍繞它的組織鎖定就位引起的。脊髓執行各種各樣的基本功能,發送消息到和從大腦傳播的身體。在正常的脊柱中,繩索在腦脊液浴內自由漂浮,然而如果繩索在一端收縮,則其可能變得拉長和損壞。

如果注意到足夠早,可以治療該病症,但是症狀可能不存在直到患者開始生長並且該繩變得緊繃。一旦繩索以這種方式被拉伸,其中的神經束就有可能遭受永久性損傷。

患有繫繩的患者可能難以移動和控制。病症的較不嚴重的方面可以是沿背部長度進入腿部的疼痛,以及這些區域的麻木感覺。

有許多可以幫助的外科手術,這些手術是為了從結締組織釋放脊髓,並且根據每種病例的嚴重性進行調整。後備治療的目的是減輕症狀,提供疼痛緩解和持續諮詢以及物理治療。護理包還將包括仔細監測,以確保患者的狀況不會隨著時間而惡化。

Arnold-Chiari的原因尚未完全理解,雖然已知它在妊娠期開始。