Arnold-Chiari Sendromu

Bir Chiari malformasyonu (Arnold Chiari Sendromu) kafatasının altındaki bir açıklıktan beynin bir bölümünün inmesi anlamına gelir. Bu boşluk genellikle net olur ve olağandışı konumlandırılmış dokunun sebep olduğu tıkanıklık spinal kanal boyunca sağlıklı su akışını (beyin omurilik sıvısı) durdurmak da dahil olmak üzere bir takım problemlere neden olabilir. Etkilenen beyin kısmı serebellar bademcikler olarak bilinir, Chiari malformasyonu vakalarında kafatasının tabanından çok düşük çıkıntı yapar.

1891 yılında, şimdiye kadar birbiriyle bağlantılı olmayan semptomlardaki kalıpları ilk kez tanımaya başlayan Hans Chiari adlı Avusturyalı bir patolog oldu. Üç yıl sonra ikinci bir patolog olan Alman Julius Arnold, bir çocuğa otopsi yapıyordu ve deformasyonları fark etti. Beyin ve onun bulgularından bir hesap vererek, Chiari'nin onlara destek verdi. Bu bozukluğun Arnold-Chiari malformasyonu olarak bilinmesine yol açtı.

Hastalar birçok açıdan etkilenebilir, bazıları durumunun farkına bile varmaz ve bazıları ergenliğe veya erişkinliğe eriştiğinde acı çekmeye başlar. Diğer Arnold-Chiari sendromu olmasına rağmen, çocuk taşıyıcıları da etkilenmektedir. Hastalarla birlikte görülen en yaygın semptomlar orta ila aşırı uç baş ağrısı ve boyun ağrısıdır. Bundan sonra birçok kişi, göz, kulak ve boğaz bölgelerine odaklanan oryantasyon bozuklukları ve baş dönmesi duygularını tarif eder ve sonrasında belki de zor yutabilir. Baş dönmelerine veya baş dönmesine neden olabilen birçok işitme bozukluğu ve görsel problemler vardır.

Bunlara kafatasının tabanında, beyin ve omurilikten etkilenen ve beyin omurilik sıvısının normal akışını kesen basınç artışı sebep olur. Sonuç olarak, öksürme, gülme veya egzersize katılma gibi bu alandaki stresini arttıran faaliyetler kısa vadede sorunu daha da kötüleştirmektedir. Dahası, Arnold-Chiari malformasyonlu hastalar, ince motor becerilerinin bozulduğunu, kaslarda genel zayıflık hissi ve sıklıkla lastik yorabilirler. Ekstremiteleri, ağrıyı tetiklerek karıncalanma ile etkilenebilir ve kalp çarpıntısı çekebilirler.

Arnold-Ciari sendromunun belirtileri nispeten daha karmaşıktır ve geçmişte birçok hasta hızlı ve uygun bir tanı almakta zorlanmıştır. Bununla birlikte, son yıllarda bildirilen vakaların sayısı arttı, bu durum, doktorların durumun daha fazla farkına vardığına ve daha kesin bir test sunma eğiliminde olduğuna işaret ediyor. Kullanılabilecek mükemmel tarama teknolojileri vardır, en önemlisi MRI görüntülemenin kullanılmasıdır. Chiari malformasyonundan şüphelenilen vakalarda, tıbbi uzmanlar için karakteristik anormal beyin büyümesi kolayca tanınabildiği için bu çok değerli bir tanı aracıdır.

Dört tip Chiari malformasyonu vardır, çoğu hasta bir tip 1 olarak sınıflandırılacaktır. Tip 2, 3 ve 4 çok daha şiddetli koşulları ifade eder. Çoğu zaman doğumda tip 2 bulunur ve spina bifida ile bağlantılıdır, çocuklar nefes alma sorunları olabilir ve çoğu durumda beyinde hidrosefali olarak bilinen bir sıvı akışı vardır.

Tip 3 çok nadirdir, bir bebeğin kafatası rahimde kaynaşmış olarak tamamlanmadığında ortaya çıkar ve beynin başının dışında kalan bir bölümüyle sonuçlanır. Tip 4 Chiari Malformasyonlar yine çok nadirdir, bu durum aynı zamanda bir doğum defekti olarak ortaya çıkan bir durumdur ve burada beyin, beyin arkasında bulunan beynin parçası olan eksik bir serebellum ile doğar.

Bununla birlikte, en hafif sınıflandırma türü olan 1'de dahi, tedavi edilmezse durumun yükselmesi olabilir. Uzun süre karışıklıklar ciddi ciddi sakatlıklara ve daha nadiren felce yol açabilir. Çoğu hasta için karşılaşacakları en yaygın sorun, siringomyeli olarak bilinen bir durumdur. Burada, omurilik sıvı ile doldurulan uzun bir boşluğun oluşumundan etkilenir, bu tüp benzeri yapı bir syrinks olarak bilinir. Tedavi edilmediği takdirde büyüyebilir ve hayati omurga yapılarını sıkıştırmaya başlarsa, bir hasta mesane veya bağırsak kontrolsüzlüğü, ağrı ve kas zayıflığı yaşayabilir.

Bir syrinx tedavisi, sıvıyı boşaltarak oluşturulan basıncın bir kısmının alınmasını içerir. Komplikasyon riski olmasına rağmen, bu işlemin genellikle bir siringaksın ilerleyici niteliğini durdurması ve hastanın semptomlarını hafifletmesi beklenir.

Arnold-Chiari sendromu aynı zamanda ikincil bir durumu indükleyebilir, bunun sonucu da geri dönüşsüz olabilir. Bağlı kord olarak bilinir ve omuriliğin bir ucunun çevreleyen doku tarafından yerine kilitlendiği düşünülür. Omurilik, beynin vücudun etrafında dolaşıp gelen mesajları gönderen çeşitli temel işlevleri yerine getirir. Normal omurga sütununda, kordon, beyin-omurilik sıvısının bir banyosu içinde serbestçe yüzer, ancak kordonun bir ucunda daraltılması gerilir ve hasar görebilir.

Durum yeterince erken fark edilirse tedavi edilebilir, ancak hasta büyümeye başlayana ve kordon gerginleşene kadar semptomlar mevcut olmayabilir. Kablo bu şekilde gerildiğinde, içindeki sinir demetinin kalıcı hasar sürmesi mümkündür.

Bağlanmış bir kordondan mustarip bir hastada hareketlilikleri ve kontinrleri zor olabilir. Durumun daha az ciddi yönleri, sırtın uzunluğunu bacaklara kadar uzanan bir ağrı ve bu alanlarda hissizlik hissi olabilir.

Yardımcı olabilecek bir takım cerrahi prosedürler vardır, bunlar, omuriliği bağ dokusundan salmak için verilir ve her vakanın şiddetine göre uyarlanır. Yedekleme tedavisi, belirtilerin hafifletilmesi, ağrı kesici ve kontinans danışmanlığı ile birlikte fizyoterapi ile sağlanacaktır. Bakım paketi hastanın durumunun zamanla kötüleşmemesini sağlamak için dikkatli bir izleme de içermelidir.

Arnold-Chiari'nin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır, ancak gebelik sırasında başlandığı bilinmektedir.