Uma malformação de Chiari (síndrome de Arnold Chiari) refere-se à descida de uma seção do cérebro através de uma abertura na parte inferior do crânio. Esta cavidade seria geralmente clara, eo bloqueio causado pelo tecido anormalmente posicionado pode causar uma série de problemas, incluindo parar o fluxo saudável de líquido - conhecido como líquido cefalorraquidiano - ao longo do canal espinhal. A parte do cérebro afetada é conhecida como amígdalas cerebelares, em casos de malformação Chiari que protraem muito baixo, atingindo a base do crânio.
Foi um patologista austríaco chamado Hans Chiari, que começou a reconhecer padrões em um conjunto até então desconectado de sintomas, em 1891. Três anos mais tarde um segundo patologista, o alemão Julius Arnold estava realizando uma autópsia em uma criança, ele também notou deformações de O cérebro e deu um relato de suas descobertas, apoiando as de Chiari. Isto conduziu ao disorder que é sabido como a malformação de Arnold-Chiari.
Os pacientes podem ser afetados de muitas maneiras, alguns nem sequer percebem que eles têm a condição e alguns só começam a sofrer quando chegam a adolescência ou idade adulta jovem. Embora em outros casos de síndrome de Arnold-Chiari, portadores de crianças também são afetados. Os sintomas mais comuns que os pacientes apresentam são moderada a extrema dores de cabeça e dor de garganta. Depois disso, muitas pessoas vão descrever sentimentos de desorientação e tonturas, centrada no olho, orelha e garganta áreas, posteriormente, engolir, talvez difícil. Muitas vezes há vários distúrbios auditivos e problemas visuais que podem levar a vertigens ou tonturas.
Estes são causados por uma acumulação de pressão na base do crânio, que afeta o cérebro ea medula espinhal, interrompendo o fluxo normal de líquido cefalorraquidiano entre os dois. Conseqüentemente, atividades que aumentam o estresse nessa área, como tosse, riso ou exercício físico podem exacerbar o problema no curto prazo. Além disso, os pacientes que sofrem com malformações Arnold-Chiari podem achar que suas habilidades motoras finas são prejudicadas, eles poderiam ter sentimentos gerais de fraqueza nos músculos e muitas vezes cansar facilmente. Suas extremidades podem ser afetadas por formigamento que causa dor, e eles podem experimentar palpitações cardíacas.
Os sintomas da síndrome de Arnold-Chiari são relativamente complexos e, no passado, muitos pacientes podem ter achado difícil receber um diagnóstico rápido e apropriado. No entanto, nos últimos anos o número de casos relatados aumentou, isso sugeriria que os médicos estão se tornando mais conscientes da condição e mais inclinação a oferecer um teste conclusivo. Existem excelentes tecnologias de varredura disponíveis, principalmente o uso de imagens por ressonância magnética. Em casos de suspeita de malformação Chiari esta é uma ferramenta de diagnóstico inestimável para profissionais médicos, como o crescimento anormal cérebro característica pode ser facilmente reconhecido.
Existem quatro tipos de malformações de Chiari, a maioria dos pacientes será classificada como tendo um tipo 1. Tipos 2, 3 e 4 referem-se a condições muito mais graves. Muitas vezes o tipo 2 está presente no nascimento e ligado à espinha bífida, as crianças podem ter problemas com a respiração e na maioria dos casos há um acesso de líquido no cérebro - conhecido como hidrocefalia.
O tipo 3 é muito raro, ocorre quando o crânio de um bebê não terminou fundido junto no womb, tendo por resultado uma seção do cérebro que encontra-se fora de sua cabeça. Tipo 4 Chiari Malformações são novamente extremamente incomum, esta condição é também um que se manifesta como um defeito de nascimento, e aqui o bebê nasce com um cerebelo incompleto - a parte do cérebro que é encontrado na parte de trás do crânio.
No entanto, mesmo dentro da classificação mais leve, tipo 1, pode haver uma escalada da condição se não for tratada. Durante um longo período de tempo, as complicações podem levar a deficiências muito graves e mais raramente, paralisia. Para a maioria dos pacientes o problema mais comum que eles vão encontrar é uma condição conhecida como siringomielia. Aqui, a medula espinhal é afetada pela formação de uma cavidade longa que se enche de líquido, esta estrutura tipo tubo é conhecido como um syrinx. Se não tratada pode crescer e começar a comprimir as estruturas vitais da coluna vertebral, um paciente pode experimentar uma falta de controle da bexiga ou do intestino, dor e fraqueza muscular.
O tratamento para um syrinx envolve a remoção de alguma da pressão acumulada drenando afastado o líquido. Apesar de haver um risco de complicações, este processo é geralmente esperado para interromper a natureza progressiva de um syrinx e aliviar os sintomas do paciente.
A síndrome de Arnold-Chiari também pode induzir uma condição secundária, cujos resultados podem ser irreversíveis. É conhecido como cabo amarrado e é causado por uma extremidade da medula espinhal tornando-se bloqueado no lugar pelo tecido que o rodeia. A medula espinhal realiza uma variedade de funções essenciais, enviando mensagens para e do cérebro que viajam ao redor do corpo. Em uma coluna vertebral normal, o cordão flutua livremente dentro de um banho de líquido cefalorraquidiano, no entanto, se o cordão é apertado em uma extremidade, ele pode ficar esticado e danificado.
A condição pode ser tratada se for notada precocemente, porém os sintomas podem não se apresentar até que o paciente comece a crescer eo cordão se torna tenso. Uma vez que o cordão é esticado desta forma, é possível para o feixe de nervos dentro de sustentar danos permanentes.
Um paciente que sofre de um cabo amarrado pode ter dificuldade com sua mobilidade e continência. Menos graves aspectos da condição pode ser dor que percorre o comprimento das costas e para as pernas, e uma sensação de dormência nessas áreas.
Há uma série de procedimentos cirúrgicos que podem ajudar, estes são realizados em uma tentativa de liberar a medula espinhal do tecido conjuntivo e são adaptados à gravidade de cada caso. Back up tratamento será destinado a aliviar os sintomas, proporcionando alívio da dor e continência aconselhamento, juntamente com fisioterapia. O pacote de cuidados também irá incluir um monitoramento cuidadoso, para garantir a condição dos pacientes não piorar ao longo do tempo.
As causas de Arnold-Chiari não são inteiramente compreendidas, embora se saiba para começar durante a gestação.