A Chiari kecacatan (Arnold Chiari Sindrom) merujuk kepada menurun daripada bahagian otak melalui lubang di bahagian bawah tengkorak. rongga ini biasanya akan menjadi jelas, dan tersumbat yang disebabkan oleh tisu kedudukan yang luar biasa boleh menyebabkan beberapa masalah, termasuk menghentikan aliran yang sihat cecair - dikenali sebagai cecair serebrospina - sepanjang terusan tunjang. Bahagian otak yang terjejas dikenali sebagai tonsil cerebellar, dalam kes-kes Chiari kecacatan mereka menonjol terlalu rendah, mencapai masa lalu pangkal tengkorak.
Ia adalah ahli patologi Austria bernama Hans Chiari, yang pertama mula mengenali corak dalam satu set sehingga ini tidak berkaitan gejala, pada tahun 1891. Tiga tahun kemudian seorang pakar patologi kedua, Jerman Julius Arnold telah melakukan bedah siasat ke atas kanak-kanak, dia juga perasan ubah bentuk otak dan memberi akaun penemuan beliau, membuat sandaran orang-Chiari. Ini membawa kepada gangguan yang dikenali sebagai kecacatan Arnold-Chiari.
Pesakit boleh terjejas dalam pelbagai cara, ada yang tidak menyedari bahawa mereka mempunyai keadaan dan beberapa hanya akan mula mengalami apabila mereka remaja atau dewasa muda. Walaupun dalam kes-kes lain sindrom Arnold-Chiari, pembawa kanak-kanak yang terjejas juga. Tanda-tanda yang paling biasa yang pesakit hadir dengan yang sederhana kepada sakit kepala yang melampau dan sakit leher. Selepas itu, ramai orang akan menggambarkan perasaan kekeliruan dan pening, berpusat pada mata, telinga dan tekak kawasan, kemudiannya, menelan mungkin sukar. Terdapat sering pelbagai gangguan aural dan masalah penglihatan yang boleh membawa kepada vertigo atau pening.
Ini adalah disebabkan oleh pembentukan tekanan pada pangkal tengkorak yang kesan pada otak dan saraf tunjang, mengganggu aliran biasa cecair serebrospina antara kedua-dua. Oleh itu, aktiviti-aktiviti yang meningkatkan tekanan ke atas kawasan ini, seperti batuk, ketawa atau mengambil bahagian dalam latihan boleh memburukkan lagi masalah ini dalam jangka pendek. Tambahan pula, pesakit yang menderita dengan kecacatan Arnold-Chiari mungkin mendapati kemahiran motor halus mereka terjejas, mereka boleh mempunyai perasaan umum kelemahan pada otot dan sering tayar mudah. kaki mereka mungkin terjejas oleh kesemutan yang menyebabkan kesakitan, dan mereka mungkin mengalami debaran jantung.
Tanda-tanda sindrom Arnold -Chiari adalah agak kompleks, dan pada masa lalu, ramai pesakit mungkin mendapati sukar untuk menerima diagnosis yang pantas dan sesuai. Walau bagaimanapun, pada tahun-tahun kebelakangan ini, bilangan kes yang dilaporkan telah meningkat, ini akan mencadangkan doktor menjadi lebih sedar akan keadaan dan lebih cenderung untuk menawarkan ujian muktamad. Terdapat teknologi imbasan yang sangat baik ada, terutamanya penggunaan pengimejan MRI. Dalam kes-kes yang disyaki Chiari kecacatan ini adalah alat diagnostik yang tidak ternilai untuk profesional perubatan, pertumbuhan otak yang tidak normal ciri mudah dikenali.
Terdapat empat jenis kecacatan Chiari, kebanyakan pesakit akan diklasifikasikan sebagai mempunyai jenis 1. Jenis 2, 3 dan 4 merujuk kepada syarat-syarat yang lebih teruk. Selalunya menaip 2 ada pada kelahiran dan dikaitkan dengan spina bifida, kanak-kanak mungkin mempunyai masalah dengan pernafasan dan dalam kebanyakan kes terdapat akses cecair pada otak - yang dikenali sebagai hidrosefalus.
Jenis 3 adalah sangat jarang berlaku, ia berlaku apabila tengkorak seorang bayi masih belum siap bersatu bersama-sama di dalam rahim, menyebabkan sebahagian daripada otak yang terletak di luar kepalanya. Jenis 4 Chiari Malformasi sekali lagi sangat luar biasa, keadaan ini juga merupakan salah satu yang menjelma sebagai kecacatan kelahiran, dan di sini bayi dilahirkan dengan otak kecil yang tidak lengkap - bahagian otak yang terdapat di bahagian belakang tengkorak.
Walau bagaimanapun, walaupun dalam klasifikasi paling ringan, jenis 1, ada boleh menjadi peningkatan keadaan jika ia tidak dirawat. Dalam tempoh masa yang panjang, komplikasi boleh membawa kepada ketidakupayaan agak serius dan lebih jarang, lumpuh. Bagi kebanyakan penghidap masalah yang paling biasa mereka akan hadapi adalah keadaan yang dikenali sebagai syringomyelia. Di sini, saraf tunjang dipengaruhi oleh pembentukan rongga yang panjang yang dipenuhi dengan cecair, struktur tiub seperti ini dikenali sebagai syrinx a. Jika tidak dirawat ia boleh berkembang dan mula untuk memampatkan struktur tulang belakang penting, pesakit mungkin mengalami kekurangan pundi kencing atau kawalan usus, kesakitan dan kelemahan otot.
Rawatan untuk syrinx yang melibatkan mengeluarkan sedikit tekanan dibina oleh penyaliran dari bendalir. Walaupun ada yang risiko komplikasi, proses ini umumnya dijangka menghentikan sifat semulajadi syrinx dan mengurangkan gejala-gejala pesakit.
sindrom Arnold-Chiari juga boleh menyebabkan keadaan menengah, keputusan yang boleh menjadi tidak dapat dipulihkan. Ia dikenali sebagai tali terikat dan disebabkan oleh satu hujung saraf tunjang semakin dikunci di tempat oleh tisu sekitarnya. Saraf tunjang melakukan pelbagai fungsi-fungsi penting, menghantar mesej kepada dan daripada otak yang perjalanan di seluruh badan. Pada tulang belakang yang normal, tali terapung bebas di dalam tab mandi cecair serebrospina, tetapi jika kord di dikekang pada satu hujung ia boleh menjadi diregangkan dan rosak.
Keadaan ini boleh dirawat jika ia perasan cukup awal, namun gejala tidak boleh mengemukakan sehingga pesakit mula berkembang dan saraf menjadi tegang. Setelah tali diregangkan dengan cara ini, ia adalah mungkin untuk berkas saraf dalam mengekalkan kerosakan yang kekal.
A pesakit menghidapi tali terikat mungkin mengalami kesukaran dengan mobiliti dan tarak mereka. aspek yang kurang serius keadaan yang boleh menjadi sakit yang bergerak panjang belakang dan ke kaki, dan sensasi kebas di kawasan-kawasan ini.
Terdapat beberapa prosedur pembedahan yang boleh membantu, ini dilaksanakan dalam usaha untuk melepaskan saraf tunjang daripada tisu perantara dan disesuaikan dengan tahap setiap kes. Sandarkan rawatan akan bertujuan untuk mengurangkan tanda-tanda, memberikan kelegaan kesakitan dan kaunseling tarak bersama-sama dengan fisioterapi. Pakej penjagaan juga akan termasuk pemantauan berhati-hati, untuk memastikan keadaan pesakit tidak menjadi lebih teruk dari masa ke masa.
Punca-punca Arnold-Chiari tidak sepenuhnya difahami, walaupun ia dikenali untuk bermula semasa kehamilan.