아놀드 - 키아 리 증후군

키아 리형 (Chiari) 기형 (Arnold Chiari Syndrome)은 두개골 밑 부분의 구멍을 통해 뇌의 일부가 하강하는 것을 말합니다. 이 공동은 보통 명확 할 것이고, 비정상적으로 위치한 조직에 의한 막힘은 척수관을 따라 뇌척수액으로 알려진 건강한 유체 흐름을 막는 것을 포함하여 여러 가지 문제를 일으킬 수 있습니다. 영향을받는 뇌의 일부는 소뇌 편도선으로 알려져 있으며 키아 리형의 경우에는 너무 낮게 튀어 나와 두개골 바닥을 지나치게됩니다.

한스 키아 리 (Hans Chiari)라는 오스트리아 병리학자가 1891 년에 지금까지 연결되지 않은 일련의 증상들에서 패턴을 인식하기 시작했다. 3 년 후 두 번째 병리학자인 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold)는 한 아이에 대한 부검을 수행하고 있었고, 두뇌와 그의 발견의 계정을 준, 키아 리의 백업. 이로 인해 Arnold-Chiari 기형으로 알려진 장애가 발생했습니다.

환자는 여러 가지면에서 영향을받을 수 있으며, 일부는 증상이 있다는 것을 인식하지 못하고 일부는 청소년기 나 젊은 성인이되면 고통을 받기 시작합니다. Arnold-Chiari 증후군의 다른 경우에도 어린이 운반 대가 영향을받습니다. 환자가 가진 가장 흔한 증상은 중등도에서 극심한 두통과 목 통증입니다. 그 후, 많은 사람들이 눈, 귀, 목 부위를 중심으로 방향 감각 상실과 현기증을 묘사 할 것이고,이어서 삼키는 것이 어려울 수도 있습니다. 현기증이나 어지럼증을 유발할 수있는 여러 가지 청각 장애와 시각 장애가 종종 있습니다.

이것은 뇌와 척수에 영향을 미치는 두개골 기저부에 압력이 축적되어 뇌와 척수 사이의 뇌척수액의 정상적인 흐름을 방해하기 때문에 발생합니다. 결과적으로, 기침, 웃음 또는 운동에 참여하는 것과 같은이 영역에 대한 스트레스를 증가시키는 활동은 단기간에 문제를 악화시킬 수 있습니다. 또한 아놀드 - 키 아리 (Arnold-Chiari) 기형을 앓고있는 환자는 자신의 훌륭한 운동 능력이 손상되고 근육에 약한 감정을 느끼며 쉽게 피곤할 수 있습니다. 그들의 말단은 통증을 유발하는 따끔 거림에 의해 영향을받을 수 있으며 심장이 두근 거림을 경험할 수 있습니다.

Arnold -Chiari 증후군의 증상은 비교적 복잡하며 과거에는 많은 환자들이 신속하고 적절한 진단을 받기가 어려웠습니다. 그러나 최근 몇 년 사이에보고 된 환자 수가 증가했다면 의사는 환자의 상태를 더 잘 알게되고 결론을 내리는 데 더 많은 도움이 될 것입니다. 뛰어난 스캐닝 기술, 특히 MRI 영상을 사용합니다. 키아 리형으로 의심되는 경우에는 비정상적인 뇌의 성장이 쉽게 인식 될 수 있으므로 의료 전문가에게 유용한 진단 도구입니다.

Chiari 기형의 4 가지 유형이 있습니다. 대부분의 환자는 유형 1로 분류됩니다. 유형 2, 3 및 4는 훨씬 더 심각한 상태를 나타냅니다. 제 2 형은 출생시 출산되고 척추이 분증증과 관련이있는 경우가 많으며, 호흡에 문제가있을 수 있으며 대부분의 경우 뇌에 액체가 들어있어 수두증 (hydrocephalus)이라고합니다.

제 3 형은 매우 드문 경우로, 유아의 두개골이 자궁 안에서 융합을 완료하지 못했을 때 발생합니다. 그 결과 뇌의 한 부분이 머리 바깥에있게됩니다. 유형 4 Chiari Malformations는 매우 드문 경우이며,이 상태 또한 출생 결함으로 나타나는 것이고, 여기에는 불완전한 소뇌 - 두개골 뒤쪽에서 발견되는 뇌의 부분 -이 태어납니다.

그러나 가장 가벼운 분류 인 1 형조차도 치료하지 않으면 증상이 악화 될 수 있습니다. 장기간에 걸쳐 합병증은 심각한 장애를 일으킬 수 있으며 드물게 마비로 이어질 수 있습니다. 대부분의 환자의 경우 가장 일반적으로 겪는 문제는 동결핵으로 알려진 상태입니다. 여기서 척수는 액체로 채워진 긴 구멍의 형성에 영향을받습니다.이 관 모양의 구조물은 syrinx로 알려져 있습니다. 치료를받지 않으면 성장할 수 있고 중요한 척추 구조를 압박하기 시작합니다. 환자는 방광이나 장 조절, 통증 및 근력 약화의 부족을 경험할 수 있습니다.

syrinx 치료는 유체를 배수시켜 축적 된 압력 중 일부를 제거하는 것입니다. 합병증의 위험이 있음에도 불구하고,이 과정은 일반적으로 syrinx의 진행성을 멈추고 환자의 증상을 완화시킬 것으로 기대됩니다.

Arnold-Chiari 증후군은 또한 이차적 인 상태를 유발할 수 있으며 그 결과는 돌이킬 수 없습니다. 이것은 묶인 코드 (tethered cord)로 알려져 있으며 척수의 한쪽 끝이 그 주변 조직에 의해 제 위치에 고정되어 발생합니다. 척수는 신체의 주위를 여행하는 두뇌에서주고받는 메시지를 보내는 다양한 필수 기능을 수행합니다. 정상적인 척주에서, 척수액은 뇌척수액의 수조 내에서 자유롭게 부유합니다. 그러나 코드가 한쪽 끝에서 수축되면 뻗어서 손상 될 수 있습니다.

증상이 일찍 발견되면 증상을 치료할 수 있지만 증상이 나타나기 전까지는 환자가 성장하기 시작하고 코드가 삐지기까지합니다. 코드가 이런 방식으로 늘어나면 신경 번들이 영구적 인 손상을 입을 수 있습니다.

탯줄로 고통받는 환자는 자신의 이동성과 관대함에 어려움을 겪을 수 있습니다. 증상의 덜 심각한 측면은 등 길이와 다리를 여행하는 고통과이 영역에서 감각의 감각 일 수 있습니다.

도움이 될 수있는 수술 절차가 많이 있습니다. 이들은 결합 조직에서 척수를 풀기 위해 수행되며 각 경우의 심각성에 맞게 조정됩니다. 치료를 뒷받침하는 것은 증상 완화, 물리 치료와 함께 통증 완화 및 지속 상담 제공을 목표로합니다. 케어 패키지에는 환자 상태가 시간이 지나도 악화되지 않도록 세심한 모니터링이 포함됩니다.

Arnold-Chiari의 원인은 임신 중에 시작되는 것으로 알려져 있지만 완전히 이해되지는 못합니다.