Síndrome de Arnold-Chiari

Una malformación de Chiari (síndrome de Arnold Chiari) se refiere al descenso de una sección del cerebro a través de una abertura en la parte inferior del cráneo. Esta cavidad suele estar clara y la obstrucción causada por el tejido anormalmente posicionado puede causar una serie de problemas, incluyendo detener el flujo sano de líquido - conocido como líquido cefalorraquídeo - a lo largo del canal espinal. La parte del cerebro afectada se conoce como las amígdalas cerebelosas, en los casos de malformación de Chiari sobresalen demasiado bajo, alcanzando más allá de la base del cráneo.

Fue un patólogo austríaco llamado Hans Chiari, que empezó a reconocer patrones en un conjunto de síntomas hasta entonces no relacionados, en 1891. Tres años más tarde, un segundo patólogo, el alemán Julius Arnold realizaba una autopsia en un niño, él también notó deformaciones de El cerebro y dio cuenta de sus hallazgos, respaldando los de Chiari. Esto condujo al desorden que se conocía como la malformación de Arnold-Chiari.

Los pacientes pueden ser afectados de muchas maneras, algunos ni siquiera se dan cuenta de que tienen la condición y algunos sólo comenzará a sufrir cuando llegan a la adolescencia o la edad adulta joven. Aunque en otros casos del síndrome de Arnold-Chiari, los portadores de niños también se ven afectados. Los síntomas más comunes que presentan los pacientes son moderados a extremos dolores de cabeza y dolor de cuello. Después de eso, muchas personas describen los sentimientos de desorientación y mareos, centrado en el ojo, la oreja y la garganta áreas, posteriormente, la deglución puede ser difícil. A menudo hay múltiples trastornos auditivos y problemas visuales que pueden provocar vértigo o mareos.

Estos son causados ​​por una acumulación de presión en la base del cráneo que afecta el cerebro y la médula espinal, interrumpiendo el flujo normal de líquido cefalorraquídeo entre los dos. En consecuencia, las actividades que aumentan el estrés en esta área, como toser, reír o participar en el ejercicio pueden exacerbar el problema a corto plazo. Además, los pacientes que sufren con malformaciones de Arnold-Chiari pueden encontrar sus habilidades motrices finas se deterioran, podrían tener sensaciones generales de la debilidad en los músculos ya menudo se cansan fácilmente. Sus extremidades pueden verse afectadas por hormigueo que causa dolor, y pueden experimentar palpitaciones del corazón.

Los síntomas del síndrome de Arnold-Chiari son relativamente complejos, y en el pasado, muchos pacientes pueden haber tenido dificultades para recibir un diagnóstico rápido y apropiado. Sin embargo, en los últimos años, el número de casos notificados ha aumentado, esto sugeriría que los médicos son cada vez más conscientes de la condición y más inclinados a ofrecer una prueba concluyente. Hay excelentes tecnologías de escaneo disponibles, sobre todo el uso de imágenes por resonancia magnética. En casos de sospecha de malformación de Chiari, esta es una herramienta de diagnóstico invaluable para los profesionales médicos, ya que el crecimiento anormal del cerebro puede ser fácilmente reconocido.

Existen cuatro tipos de malformaciones de Chiari, la mayoría de los pacientes se clasificarán con un tipo 1. Los tipos 2, 3 y 4 se refieren a condiciones mucho más graves. A menudo tipo 2 está presente en el nacimiento y vinculado a la espina bífida, los niños pueden tener problemas con la respiración y en la mayoría de los casos hay un acceso de líquido en el cerebro - conocido como hidrocefalia.

El tipo 3 es muy raro, ocurre cuando el cráneo de un infante no ha terminado fundido junto en el útero, dando por resultado una sección del cerebro que miente fuera de su cabeza. Las malformaciones de Chiari de tipo 4 son una vez más extremadamente infrecuentes, esta condición es también una que se manifiesta como un defecto de nacimiento, y aquí el bebé nace con un cerebelo incompleto - la parte del cerebro que se encuentra en la parte posterior del cráneo.

Sin embargo, incluso dentro de la clasificación más suave, tipo 1, puede haber una escalada de la condición si no se trata. Durante un largo período de tiempo, las complicaciones pueden conducir a discapacidades muy graves y, más raramente, la parálisis. Para la mayoría de los enfermos el problema más común que se encontrará es una condición conocida como siringomielia. Aquí, la médula espinal se ve afectada por la formación de una cavidad larga que se llena de líquido, esta estructura tipo tubo se conoce como una siringe. Si no se trata puede crecer y comenzar a comprimir las estructuras vitales de la columna vertebral, un paciente puede experimentar una falta de control de la vejiga o el intestino, dolor y debilidad muscular.

El tratamiento para un syrinx implica quitar algo de la presión acumulada drenando lejos el líquido. A pesar de que existe un riesgo de complicaciones, se espera que este proceso detenga la naturaleza progresiva de una siringe y alivie los síntomas del paciente.

El síndrome de Arnold-Chiari también puede inducir una afección secundaria, cuyos resultados pueden ser irreversibles. Se conoce como cordón atado y es causado por un extremo de la médula espinal que se fija en el lugar por el tejido que lo rodea. La médula espinal realiza una variedad de funciones esenciales, enviando mensajes hacia y desde el cerebro que viajan alrededor del cuerpo. En una columna vertebral normal, el cordón flota libremente dentro de un baño de líquido cefalorraquídeo, sin embargo, si el cordón está constreñido en un extremo, puede estirarse y dañarse.

La condición puede ser tratada si se detecta con suficiente antelación, sin embargo los síntomas pueden no presentarse hasta que el paciente empiece a crecer y el cordón se vuelve tenso. Una vez que el cordón se estira de esta manera, es posible que el haz de nervios en el interior para mantener un daño permanente.

Un paciente que sufre de una cuerda atada puede tener dificultad con su movilidad y continencia. Menos graves aspectos de la condición puede ser el dolor que viaja a lo largo de la espalda y en las piernas, y una sensación de entumecimiento en estas áreas.

Hay una serie de procedimientos quirúrgicos que pueden ayudar, estos se llevan a cabo en un intento de liberar la médula espinal del tejido conectivo y se adaptan a la gravedad de cada caso. El tratamiento de respaldo estará dirigido a aliviar los síntomas, proporcionando alivio del dolor y consejería de continencia junto con fisioterapia. El paquete de atención también incluirá un cuidadoso monitoreo, para asegurar que la condición del paciente no empeore con el tiempo.

Las causas de Arnold-Chiari no se entienden completamente, aunque se sabe que comienza durante la gestación.